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    發布時間:2023-01-29 09:44 原文鏈接: 概述鐮狀細胞性腎病癥狀體征

      (1)純合子型鐮狀細胞病

      有不同程度的溶血性貧血,輕度黃疸。血管閉塞危象為其突出表現,常在軀干及四肢處劇烈疼痛,包括內臟、骨、關節及肌肉痛等,尤其以掌骨、附骨和指(趾)骨梗死為多見,感染、脫水、缺氧及酸中毒為其誘因。內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。(2)雜合子型鐮狀細胞病:平常無癥狀,不發生溶血性貧血,故又稱鐮狀細胞傾向。只在嚴重缺氧情況下出現微循環障礙,主要在腎髓質的直血管,因為該處存在著顯著的高滲性,使紅細胞易脫水,加之低氧張力和低pH值的生理特點,導致紅細胞鐮變,腎髓質血流淤滯,甚至血管閉塞。嚴重時可發生腎乳頭壞死。

      (2)血尿

      純合子型或雜合子型均可發生血尿。血尿是最多見的腎損害表現,可呈肉眼血尿,但以鏡下血尿為主。可能為腎髓質和腎乳頭的微小壞死所致,也可為腎小球性血尿。

      (3)腎病綜合征

      鐮狀細胞病可發生典型的腎病綜合征,在病理上可為微小病變型、系膜增殖型、膜增殖型及局灶性腎小球硬化型等。系膜區及上皮細胞可有鐵質沉積。

      (4)腎小管功能不全

      在鐮狀細胞性貧血患者中,腎小管的病變較多見,早期即可出現腎濃縮功能減退,繼之濃縮及稀釋能力均降低,出現等滲尿。疾病早期為可逆性,后期由于慢性缺血,使腎髓質產生不可逆的損害,發生永久性多尿、夜尿等尿濃縮功能障礙。可發生遠端腎小管性酸中毒,多為不完全性。

      (5)高尿酸血癥

      本病紅細胞代謝較正常人高6~8倍,尿酸生成過多,但其清除率增高,所以不會發生痛風性關節炎。

      (6)腎功能衰竭

      本病可因腎血管閉塞及急性血管內溶血而發生急性腎功能衰竭,由于腎小球病變和多次鐮變危象發作,18%病人可發展至慢性腎功能衰竭的終末期。

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