自1910年Herrick首先描述了在溶血性貧血患者中，同時其紅細胞呈一種“鐮刀”狀，在脫氧情況下更易形成。這種鐮狀細胞貧血幾乎全發生在黑人中，且死亡率很高。美國黑人小孩患此癥約有0.15%，且壽命很短，故在成人中少見。該病重要的兩個并發癥和致殘病是骨壞死和骨髓炎。其骨壞死發生率各學者報告不一(3.2%～4.1%)。Chung和Ralzton報告13例的股骨頭壞死；Coekshott報告120例患者中有40%發生骨壞死；Tanka報告骨壞死率為23%(12/51)IJacobs(1978)報告為9.4%，全為黑人，全在5O歲以下，1例為雙側，3例為多發壞死灶，4例合并全身性疾病，為酒精中毒、高脂血癥、肝病等。1wogbu和Fleming(1985)報告為3.2%(29/899)；Milner(1991)報告為9.8%，并指出具有Hbss遺傳性血紅蛋白者和地中海貧血癥以及經常發作疼痛者，股骨頭壞死率為10%，發現年僅5歲患者中，其發生疾病頻次及紅細胞壓積與發生股骨頭壞死成正比。Ware等(1991)用X線片和MRI檢查27例患者后，發現壞死率為41%，是所有報告中壞死率最高的。本病具有種族性和區域性，所有病例幾乎全為黑人，發病地區以尼日利亞，幾內亞地區發病為多。女性發病率高于男性，尤其青少年，6～15歲較多見。過去認為只有Hbss會引起骨壞死，而現今不少報告Hbsc也可引起骨壞死，但以Hbss占絕大多數。