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    發布時間:2023-01-10 15:25 原文鏈接: 概述系統性紅斑狼瘡性腎炎的臨床表現

      1、全身性表現

      多種多樣,80%以上有發熱,熱型多樣高熱、低熱間歇或持續發熱。均有不同程度食欲不振、乏力和體重下降。

      2、皮膚黏膜癥狀

      70%~80%狼瘡患兒有皮膚黏膜損害,典型的蝶形紅斑僅見于50%病例,皮疹位于兩頰和鼻梁為鮮紅色邊緣清晰,呈輕度水腫性紅斑可見毛細血管擴張和鱗屑。炎癥重時可見水皰、痂皮。紅斑消退后一般無瘢痕,無色素沉著。

      3、其他皮膚黏膜癥狀

      小兒盤狀紅斑較成人少,可見出血疹斑疹、網狀青斑、蕁麻疹、紫癜、口腔潰瘍、鼻黏膜潰瘍患兒日光照射后皮損加重或出現新的皮疹。約10%~20%病兒始終無皮疹表現。

      4、肌肉骨骼癥狀

      約70%~90%病兒有關節、肌肉癥狀如關節炎關節痛,約1/3患兒伴有肌痛關節炎既可呈游走性,也可呈持續性,很少見關節破壞和畸形。

      5、心血管癥狀

      可見心包炎、心肌炎、全心炎及各種小血管炎,雷諾現象在兒科少見。近年已開始注意有病兒發生冠狀動脈炎及心肌梗死的病例。

      6、漿膜炎

      30%患兒出現多漿膜炎,如無菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼瘡性肺炎及肺出血。上述病變可表現為急性發熱、呼吸困難、咳嗽、胸痛、胸腔積液;腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹水癥,若發生腸道壞死、穿孔需外科治療;嚴重肺出血可迅速死亡。

      7、血液系統癥狀

      多有不同程度貧血,50%患兒外周血白細胞數減少,15%~30%患兒血小板減少,少數病兒以血小板減少為首發癥狀。

      8、神經系統癥狀

      狼瘡腦炎是SLE嚴重的并發癥,相對發生率約30%(20%~50%)有5%患兒以神經系統癥狀為首發癥狀,表現為彌漫性腦功能障礙(意識、定向障礙,智能、記憶力下降,精神異常等)或局限性腦功能障礙,如癲癇腦血管意外偏癱、失語。周圍神經病變少見表現為多發性周圍神經炎。

      9、其他癥狀

      有肝臟腫大(75%)、肝功異常、脾腫大(25%)。淺表淋巴結腫大(約50%)。可出現鞏膜炎、虹膜炎、視網膜炎等眼部癥狀。

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