1.原發性腎性葡萄糖尿
遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙臨床上有兩種疾病:小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷,主要表現為腸道吸收障礙初生兒水樣腹瀉,脫水與營養不良,大便中可檢出大量半乳糖,腎臟病變較輕者改喂果糖可以治愈,且僅見于同型合子。
原發性腎性葡萄糖尿者除有家族史外,通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等癥狀,大多通過常規尿液分析發現初生發病,一般無癥狀,也不影響發育預后良好可能是由于代償性食欲亢進,補充了尿糖丟失。少數兒童病例亦因尿糖過多而發生低血糖癥狀,但一般不轉變為代謝性糖尿病。少數病例可有多飲、多尿、多食等。經常持續糖尿尿糖量一般<30克/24小時,而空腹血糖正常,葡萄糖耐量試驗也正常,尿糖丟失嚴重者可出現酮血癥,尿酮陽性,易誤診為糖尿病,但需指出腎性糖尿可以是糖尿病的前奏,在腎性糖尿基礎上發展成糖尿病。
2.繼發性腎性葡萄糖尿
較原發性腎性糖尿,常見可繼發于慢性間質性腎炎,多發性骨髓瘤等器質性腎損害。大多數破傷風患者,有一過性腎性糖尿妊娠婦女,會發生腎性糖尿。妊娠晚期及分娩期,婦女多伴有不同程度的乳糖尿,這屬于生理現象與腎性葡萄糖尿有質的區別。某些繼發性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙,并有原發病的典型臨床表現。