根據狹窄部位的不同可分為:
①瓣膜型狹窄,約占3/4。
②漏斗部狹窄,約占1/4,
③肺動脈干和(或)分支狹窄,少見。
以上三種類型亦可聯合出現。肺動脈口狹窄使右室射血受阻而引起右室收縮壓增高及肥大,而狹窄后的漏斗部和(或)肺動脈的收縮壓則正常或減低,兩者的階差>10mmHg。當右室出現失代償時則其舒張壓亦增高,心排血量降低,右房壓力增高,可出現相對性三尖瓣關閉不全。