討論
SDAVF是一類少見疾病,年發病率為(5~10)/100萬,約占脊髓血管畸形疾病的80%,好發于中老年男性,平均發病年齡為53.5歲,男女比例約為5∶1,約90%的患者瘺口位于胸腰段,其發病機制尚不明確,有文獻報道與外傷有關,通常認為某些原因導致血管靜脈壓力升高,潛在的血管開放形成瘺口,動脈血液經瘺口流入脊髓靜脈,直接向脊髓表面引流,造成脊髓靜脈高壓,靜脈回流障礙、脊髓實質瘀血,繼而導致脊髓功能障礙。
SDAVF早期臨床表現多為下肢麻木、感覺異常,可逐漸發展為下肢運動異常,隨著脊髓損傷范圍擴大,患者可伴有大、小便障礙及性功能障礙等。目前認為,SDAVF為后天獲得性疾病,主要原因在于:(1)相較于脊髓動靜脈畸形平均發病年齡為23歲[11],SDAVF患者平均發病年齡為53歲,臨床表現及確診來得更晚;(2)基于脊髓血管解剖研究,正常脊髓硬膜本就存在潛在的動靜脈交通;(3)近年來國際上不斷有外科手術以及外傷相關的硬腦膜動靜脈瘺報道。
Vankan等報道了1例患者在頸椎C1骨折后8個月出現的突發全身輕度癱瘓,頸部CT提示C1~5的急性硬膜外后血腫,導致一定的脊髓壓迫。為避免損害穩定性,且由于發生了自發的臨床改善,因而未行血腫清除,24h后神經癥狀已緩解。MRI顯示硬膜外血腫伴有有限的脊髓壓迫,并伴有一些髓內C3~4水腫,椎動脈血管造影顯示后C1水平呈蛇狀和略微擴張的SDAVF,對此患者應用可解脫彈簧圈血管內閉塞治療后,其SDAVF的動脈供血完全消失。但患者之前無頸部影像資料,無法證明SDAVF確實發生在頸部骨折之后。國內尚無因外傷引起脊髓SDAVF的病例報道。
本病例患者為中年男性,45歲,病程約9個月,首發癥狀為左下肢麻木,且隨病情進展出現雙下肢麻木伴肌力減退,右足發涼,合并大便便秘,體格檢查示雙側腹股溝平面以下感覺減退,雙下肢肌力、反射無明顯異常,行MR檢查可見T6~11水平脊髓內T2高信號,T1為不均信號,脊髓背側蟲蝕狀血管流空影并不十分典型,經脊髓血管DSA檢查證實為左側L1節段供血的SDAVF,此外,患者10年前曾有腰骶部墜地外傷史,手術過程中,患者L1椎板骨折清晰可見,且于L1椎板下方即可見一支引流靜脈自瘺口穿出后在脊髓表面向上方引流。
SDAVF發病隱匿,我們推測此患者SDAVF與其L1骨折有關,遺憾的是此患者早些時候無任何影像資料。住院5d后患者出院并就近于當地醫院進行了1個月的高壓氧艙治療,同時每日平地步行約2000步,除右足發涼較前好轉外,余癥狀仍無明顯改善。術后第70天患者復查MRI見T2脊髓T6~11水平信號較前減低,但較正常仍高,而T1脊髓顯像已恢復正常,mALS評分2分,行走時間>1h出現雙足底麻木,休息后可緩解。
本文報道1例明確外傷史后發生于同節段的SDAVF,推測外傷導致硬膜內動靜脈之間的潛在通路開放,導致椎管內靜脈壓力升高,隨著病情進展,脊髓的引流靜脈出口逐漸出現血栓導致引流不暢,最終靜脈壓力越來越高,導致脊髓淤血水腫,進而表現為脊髓功能障礙。
臨床上,患者及醫師共同關注的重點仍是手術效果及預后情況,手術主要目的為切除動靜脈瘺,解除脊髓靜脈高壓,緩解脊髓水腫,避免不必要的脊髓神經損傷,防止病情進一步惡化,而基于已形成的不可逆神經損傷及手術本身的風險,仍有18%患者臨床癥狀未得到改善甚至加重,患者術后康復訓練是改善患者臨床癥狀、提高患者未來生活質量的重要環節。
有研究表明,持續的康復運動訓練是脊髓功能恢復的前提,SDAVF患者術后有必要接受規范的康復訓練,故臨床中應與此類患者充分強調規范的康復運動訓練的重要性,此外,如何在去除動靜脈瘺后最大限度保持患者脊髓功能并促進功能改善將是未來研究的重點。