ADEM是少見病，年發病率為0.2-0.8/10萬 ，80%的患者發生在10歲以下的兒童，成人可發生，但罕見。70-93%的患者發病數周前有感染或疫苗接種史。Torisu等報道15歲以下的兒童發病率為0.64/10萬，平均發病年齡5.7歲，男: 女為2.3: 1 。Tselis 等報道疫苗接種后的發病率為：post-measles ADEM 1:1000到1:20,000，麻疹疫苗接種后發病率最高。
ADEM的發生是年齡相關的，兒童更多見，原因不明，可能與兒童CNS髓鞘發育不成熟或免疫應答與成人不同有關。醫源性因素也可導致ADEM的發生，如腎移植、應用腦組織提取物、試驗治療AD的Aβ42疫苗，在Aβ42疫苗試驗過程中，6%的患者出現ADEM，而安慰劑組未出現。