1.狼瘡抗凝物增多
(1)概述:
狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白,多數為IgG,少數為IgM或二者混合存在。
該物質可能直接抑制凝血酶原酶復合物中的磷脂成分;也可能阻礙因子Ⅸa與Ⅷa的相互作用,故影響了凝血酶原酶的生成。
狼瘡抗凝物除見于SLE外,還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應。
臨床上患者多有血栓栓塞的發生,也可引起流產。
(2)實驗室檢查:
APTT延長,但不能被正常血漿糾正,患者血漿與正常人血漿等量混合,其APTT結果仍然超過正常對照的4倍;狼瘡抗凝物檢測結果呈陽性,有確診價值。
2.肝素樣抗凝樣物質增多
(1)概述:
肝素樣抗凝物增多見于肝素治療、AT缺乏癥、嚴重肝臟疾病、DIC、SLE、腎病綜合征、出血熱、急性白血病、惡性腫瘤等疾病。
這些抗凝物主要抑制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ和凝血酶,因此,對體內凝血過程都有影響。
臨床上常見皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道、泌尿系出血、月經量過多等出血癥狀。
(2)實驗室檢查:
TT顯著延長,可被甲苯胺藍或硫酸魚精蛋白糾正而不被正常血漿糾正。
APTT、PT延長。
3.因子Ⅷ抑制劑
(1)概述:
因子Ⅷ抑制劑是一種抑制或滅活因子Ⅷ∶C的抗體。
由于該抗體滅活因子Ⅷ∶C,致使因子Ⅷ∶C活性降低。
臨床癥狀類似于重型血友病A,且對常規抗血友病球蛋白制劑治療效果不佳。
因子Ⅷ抑制物常發生于10%~20%的重型血友病A反復輸注血液或血漿制品后,也見于孕婦、產后、嬰兒、自身免疫性疾病、變態反應性疾病以及DIC。
(2)實驗室檢查:
APTT延長且不被正常血漿所糾正。FⅧ∶C水平顯著減低,抗FⅧ抗體滴度升高。