常見的自身免疫性疾病及檢測

自身免疫性疾病是指機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念，自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人，如抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺上皮細胞抗體、胃壁細胞抗體、細胞核DNA抗體等。有時，受損或抗原性發生變化的組織可激發自身抗體的產生，如心肌缺血時，壞死的心肌可導致抗心肌自身抗體形成，但此抗體并無致病作用，是一種繼發性免疫反應。

 
病因
1.自身抗原的出現
（1）隱蔽抗原的釋放。
（2）自身抗原發生改變。
2.免疫調節異常
（1）多克隆刺激劑的旁路活化。
（2）Th1和Th2細胞功能失衡。
3.交叉抗原
（1）柯薩奇病毒→糖尿病。
（2）鏈球菌感染→急性腎小球腎炎，風濕性心臟病。
4.遺傳因素。
（1）DR3個體易患重癥肌無力
（2）DR4與類風濕有關
（3）B27與強直性脊柱炎
（4）DR2與肺出血肺炎綜合癥有關。



常見自身免疫病主要臨床表現 
一、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）：
機體免疫功能異常，或服用某些藥物后，紅細胞表面抗原性發生變化，產生抗紅細胞膜表面抗原的自身抗體。自身抗體與自身抗原結合，激活補體，破壞紅細胞，導致貧血。特點：
（1）體內出現抗紅細胞自身抗體。
（2）抗人球蛋白試驗（Coombstest）陽性。
（3）紅細胞壽命縮短。
（4）AIHA多見于中年女性。
（5）繼發性者多繼發于淋巴系統惡性病、結締組織病、感染和藥物應用后。
（6）引起AIHA的藥物有青霉素、奎尼丁、異煙肼、對氨基水楊酸、磺胺類、甲基多巴等。抗紅細胞抗體可分為三類：①溫抗體，為IgG型，37°C可與RBC結合，不聚集RBC.②冷凝集素，為IgG型，低溫時與RBC結合使其凝集，引起冷凝集素綜合征。③DonathLaidsteiner抗體，為IgG型，低溫時與兩種補體成分結合，溫度升高至37°C時，激活補體鏈，導致溶血，引起陳發性冷性血紅蛋白尿癥（PCH）。PCH繼發于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多見于兒童或年輕患者。



二、免疫性血小板減少性紫癜（ITP）：
主要表現為皮膚黏膜紫癜，血小板↓，骨髓中巨核細胞可增多，女性多發，發病率1／lOO00，患者有抗血小板抗體，其使血小板壽命縮短。



三、重癥肌無力（MG）：

患者體內存在神經肌肉接頭乙酰膽堿受體的自身抗體，該抗體結合到橫紋肌細胞的乙酰膽堿受體上，使之內化并降解，使肌細胞對運動神經元釋放的乙酰膽堿的反應性降低。引起骨骼肌運動無力。


四、肺出血腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）：

患者體內可檢到抗腎小球基底膜Ⅳ型膠原抗體，由于肺泡基底膜與腎小球基底膜有共同抗原，故肺、腎同時發病。青年男性多見，反復咯血、血尿、蛋白尿，最后發展為腎衰。