1.帕-羅二氏綜合征好發于20歲前的青少年，偶見1歲內發病，女性多見。起病隱襲，緩慢進展，萎縮過程可以在面部任何部位開始，多為一側面頰、額等處，以眶上部、顴部較為多見。起始點常呈條狀，略與中線平行；皮膚干燥、皺縮，毛發脫落，稱為“刀痕”。病變緩慢地發展到半個面部，嚴重者出現前額、眼眶、耳部、顴部、頰部、舌部、牙齦等組織萎縮。偶爾可波及對側面部、頭蓋部、頸部、肩部，或累及身體其他部位。部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病，少數起病表現為癲癇發作。
2.病區呈局限性皮下脂肪和結締組織萎縮，皮膚萎縮、皺褶，常伴脫發，色素沉著，白斑，毛細血管擴張，汗分泌增加或減少，唾液分泌減少，顴骨、額骨等下陷，與正常皮膚有明顯的分界線。
3.部分帕-羅二氏綜合征病例并呈現瞳孔變化、虹膜色素減少、眼球內陷或突出、眼球炎癥、繼發性青光眼、面部疼痛或輕度病側感覺減退、面肌抽搐，以及內分泌障礙等，可隨病程進展。面偏側萎縮與局灶脂肪萎縮癥者，也常伴有身體某部位的皮膚硬化。累及病變側肢體和軀干時，出現肢體變細變短、乳房變小、腋毛變稀少、臟器變小等，但肌力正常。有的萎縮侵及對側肢體，稱為交叉偏側萎縮