病歷資料
患者男性，16歲，無明顯既往病史。本次因休克被緊急送醫。入院時血壓70/50 mmHg，心率120次/min，體溫38.3℃，格拉斯哥昏迷評分（GCS）15/15。
初始實驗室檢查顯示全血細胞減少，血紅蛋白為4 g/dL(參考范圍：13.5-17.5 g/dL)。患者緊急接受靜脈輸液和輸血復蘇，在輸血3單位和輸注2L生理鹽水后，患者病情穩定，隨后轉到內科病房詳查全血細胞減少癥原因。
內科詳細體檢：患者面色蒼白，存在發熱（體溫38.3℃）。心臟和肺部檢查未見異常，腹部檢查發現肝脾腫大，神經學檢查顯示右足背屈困難（肌力：0/5），呈足下垂跨域步態。
實驗室檢查：全血細胞減少，血紅蛋白7 g/dl (參考范圍: 13.5-17.5 g/dl)，白細胞計數 3,000/ml (參考范圍: 4000-11,000/ml)，血小板計數75,000/ml (參考范圍: 150,000- 400,000/ml)。患者瘧疾寄生蟲涂片和登革熱血清學檢查均為陰性。網織紅細胞計數正常，無溶血跡象。肝功能、尿素氮、肌酐以及胸部X線檢查均未見明顯異常。
心電圖以及超聲心動圖檢查正常。腹部超聲檢查顯示肝腫大(12cm)、脾腫大(15cm)。神經傳導研究(NCS)顯示波幅下降，潛伏期延長。腦電圖(EMG)顯示去神經特性。
在開始經驗性抗生素治療之前，從患者不同部位收集三組血液培養物并送至實驗室進行培養。
入院第一天開始，患者接受靜脈注射頭孢曲松1g，每天2次。
詳細病史詢問發現，患者父親在家中馴養了牛和山羊等動物，基于此進行布魯氏菌血清學滴度檢測，顯示>1:160(小于1:80為陰性)提示布魯氏菌病。
在治療的第2天，患者開始口服強力霉素100 mg，每日2次，鏈霉素500 mg，每日一次肌肉注射(IM)頭孢曲松治療。血液培養顯示在第14天發現羊布魯氏菌生長。
患者接受了為期4周的頭孢曲松、強力霉素和鏈霉素治療后，癥狀和體征明顯改善。實驗室檢查顯示，血紅蛋白增加到12g/dl，白細胞總數6000 /ml，血小板計數210000 /ml。此外，超聲檢查未發現肝脾腫大證據。針對足下垂，患者每日進行物理治療和鍛煉。
4周后停用頭孢曲松和鏈霉素，改為強力霉素100 mg，每日2次，利福平600 mg，每日1次。建議進行門診隨訪和物理治療，在接受進一步8周的治療后，患者右腿顯示80%的功能增強（肌力:4/5），體格檢查未發現足下垂。隨后患者停用抗生素，只進行物理治療。
分析討論
布魯氏菌病（又稱布魯菌病，簡稱布病）是由布魯氏菌感染引起的一種呈世界范圍分布的人畜共患疾病，是最普遍的動物源性傳染病之一。患病的羊、牛等疫畜是布病的主要傳染源，其主要通過密切接觸患病的牛羊后經破損的皮膚傷口或進食未消毒的牛羊奶和奶制品而感染布魯氏菌。
布魯氏菌病的診斷需要及時詳細的病史詢問，飲食、職業和旅行史對本病的調查很重要。布魯氏菌通常可影響網狀內皮系統，因此全血細胞減少癥在成人和兒童中都很常見。
布魯氏菌病的最終診斷是基于臨床表現、血清學檢測以及血液和骨髓培養。其中，骨髓培養的敏感性為80%~90%，在神經布魯氏菌病患者中，88%至-99%的患者腦脊液(CSF)檢查顯示淋巴細胞增多，但培養呈陽性的患者占比僅為50%。
及時應用抗生素對治療活動性疾病、預防并發癥及疾病復發至關重要。因為布魯氏菌病有復發風險，與單藥治療相比，抗生素多藥方案是治療首選。多西環素、利福平、鏈霉素、慶大霉素和磺胺甲惡唑是治療布魯氏菌病的常用抗生素。
少量患者可表現為神經系統布魯氏菌病，常見表現有頸部僵硬，腿部神經根病，腦神經損傷，時間定向障礙以及行為障礙。最常見的腦神經麻痹主要累及第7和8腦神經。
足下垂是一種非常罕見的神經布魯氏菌病，本例患者除神經系統受累外的典型布魯氏菌病的表現為發熱、全身癥狀、肝脾腫大和全血細胞減少。該患者神經布魯氏菌病的診斷具有挑戰性，因其腦脊液布魯氏菌滴度和培養均為陰性。根據患者的臨床表現，血清學滴度>1:160以及陽性的血液培養結果，確定該患者為布魯氏菌病的并發癥——腓神經受累導致足下垂。
本例患者同時出現全血細胞減少和足下垂非常罕見，這可以是兩個獨立的實體。但NCS、肌電圖和影像學檢查沒有發現其他可能導致足下垂的原因。因此，根據患者的病史、調查以及對治療的反應，可以確定這個病例代表了布魯氏菌病一種并發癥。
神經布魯氏菌病是一種非常罕見但致命的布魯氏菌病并發癥，它可以引起許多并發癥，從腦神經麻痹到嚴重的腦膜炎和腦炎。早期識別和治療神經布魯氏菌病(足下垂)，采用多種藥物治療方案和有效的物理治療是防止永久性損傷的關鍵。
參考資料：
1.Inayat A, Marwat Q U, Hayat W, et al. (September 07, 2020) Brucellosis Presenting With Pancytopenia and Foot Drop. Cureus 12(9): e10293. doi:10.7759/cureus.10293
2.《中華傳染病雜志》編輯委員會.布魯菌病診療專家共識.中華傳染病雜志.2017.35(12):705-710.