患者女，54歲，因“絕經后陰道出血1次，下腹痛1周”就診。婦科檢查：子宮前位，左側附件區可捫及包塊，大小約9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，質硬，活動度差，無壓痛。經陰道超聲檢查：子宮平位，肌層回聲不均勻，宮體下段左側壁探及大小約8.0 cm×4.5 cm×8.5 cm 稍低回聲結節，邊界欠清，形態尚規則，內部回聲不均，與子宮肌層分界欠清；CDFI見點狀血流信號（圖1A）。盆腔左前方探及大小約9.3 cm×7.9 cm×6.2 cm實性包塊，邊界欠清，形態不規則，未見明顯包膜，內部回聲不均，可見少許不規則無回聲區，最大徑約0.5～3.4 cm不等，CDFI見短條狀血流信號，阻力指數為0.52（圖1B）。左側卵巢未探及，右側卵巢未見明顯異常。超聲診斷：子宮肌層回聲改變，子宮肌瘤？盆腔實性包塊，考慮卵巢腫瘤。
圖1 血管周上皮樣細胞瘤 A.子宮二維及彩色多普勒聲像圖；B.盆腔二維及彩色多普勒聲像圖；
CT 檢查（圖1C、1D）：盆腔偏左側附件區見一較大的橢圓形腫塊影，邊緣光滑，大小約9.0 cm×6.8 cm×10.0 cm，實性為主，密度不均，CT值約28～57HU；增強后病灶明顯不均勻強化，可見一月牙狀明顯強化影，其內見多發條片狀無強化的液化壞死區。腫塊與左側卵巢分界不清，周圍可見紆曲雜亂的血管影包繞，并可見左側卵巢動脈增粗；子宮右偏，宮體前壁可見一類圓形軟組織腫塊影突出，與正常子宮肌層延續，增強后強化程度同正常子宮肌層。CT診斷：盆腔左側附件區占位，考慮左側卵巢來源的腫瘤，性索—間質類腫瘤可能；子宮肌瘤（肌壁間）。
圖1 C.CT平掃圖；D.CT增強掃描圖
對患者行全子宮＋雙側附件＋盆腔腫物切除術，術中見子宮及雙側卵巢萎縮，盆腔左側腹膜后可見一大小約12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm腫物，與左側盆壁致密粘連。子宮左側肌壁間見分葉狀結節，大小約6.5 cm×5.5 cm×3.5 cm，切面灰白。病理診斷：子宮及盆腔腫物均為血管周上皮樣細胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）。免疫組化染色：HMB5（＋），Melan－A（＋），Desmin（＋），SMA（＋），Ki－67（陽性細胞數約3%），myogenin（－），myoglobin（－）。
討論
PEComa是一組罕見的具有惡性分化潛能的間葉源性腫瘤，常發生在肝、腎及肺等部位，其組織學和免疫表型特點為具有血管周上皮樣細胞，同時表達黑色素細胞和平滑肌細胞標志，而在黑色素細胞標志物中，以HMB45最敏感，其次是Melan－A。發生于其他部位的被稱為非特殊性血管周上皮樣細胞腫瘤（perivascular epithelioid cell tumor-not otherwise specified,PEComa-NOS），生殖系統是PEComa-NOS的好發部位。
本例子宮與盆腔腫物超聲及CT表現雖然不盡相同，但其病理診斷卻一致，提示ＰＥCｏｍA的影像學表現復雜多變，確診需依賴病理及免疫組化檢測。此類腫瘤應注意與上皮樣平滑肌瘤、透明細胞肉瘤、副神經節瘤及子宮肉瘤等疾病鑒別。本例子宮與盆腔同時出現最大徑均＞5 cm的PEComa-NOS實屬罕見，當檢查發現子宮肌層內回聲不均的占位性病變時，應考慮是否有PEComa-NOS可能。最大徑＞5 cm的腫瘤易復發和/或轉移，傾向于惡性。PEComa-NOS的治療以手術切除為主，惡性PEComa-NOS的放化療效果不詳。本例患者術后恢復良好，未進一步治療，已門診定期復診9個月，未見復發或轉移。