1 臨床資料
患者男， 55 歲。左臀部暗紫色結節7 年余，疼 痛1 個月。約7 年前，無明顯誘因患者左臀部出現 一結節，偶有輕度瘙癢， 7 年來皮損逐漸增大，但無 破潰、滲液，未予治療， 1 個月前，患者皮損處在受 壓、久坐后出現輕微刺痛，外力去除后疼痛緩解。患 者既往體健，無吸煙、飲酒史。家族中無類似病史。
體檢:系統查體未見明顯異常。皮膚科情況:左側臀
部可見一約1. 5 cm ×2. 2 cm 大小暗紫色結節，無紅 腫、破潰，邊界清楚，質地較韌，壓痛陽性( 圖1) 。皮
損組織病理示:表皮不規則增生，真皮內可見嗜堿性 上皮樣細胞組成的腫瘤團塊，細胞異型性明顯，瘤團 周圍可見裂隙，局部向腺腔分化，可見壞死及黏液樣
物質沉積( 圖 2) 。免疫組織化學: EMA、 CEA、 CK7陽性， CK20、 PSA、 CD31 陰性， P63 部分陽性， Ki67
陽性小于5 %( 圖3) 。診斷:小汗腺腺癌。
圖1 左側臀部可見約1. 5 cm ×2. 2 cm 大暗紫色結節，表面 光滑，界限清楚
圖2 表皮不規則增生，真皮內可見嗜堿性上皮細胞組成的腫瘤團塊，腫瘤細胞異型性 明顯，腫瘤團塊周圍可見裂隙，局部向腺腔分化可見黏液樣物質沉積
圖3 免疫組織化學 ( ×100)
2 討論
汗腺癌是較少見的皮膚附屬器惡性腫瘤，常發 生于面部、腋窩及上肢，多見于中、老年人， 50 ～ 70歲發病率高。臨床多表現為單發皮下無痛性緩慢生 長的腫塊，表面呈紅色或其他顏色。病史長達 2 個 月 ～ 40 年［1］，汗腺癌被分為小汗腺癌和大汗腺 癌［2］。其中小汗腺癌更為罕見，這種浸潤性、實質 性的惡性腫瘤具有高度轉移性，故臨床應高度重視， 小汗腺癌大部分發生于頭面部、腋下及胸壁等處，以 頭皮好發。多呈單發紅色或暗褐色結節，位于表皮 下或者真皮層，界不清，質地堅硬，部分病例尚伴有 疼痛［3］。 汗腺癌病因及發病機制尚不完全清楚，主要可 能與 TP53 基因突變有關。TP53 基因位點突變或者 缺失可能誘發本病。并且在 TP53 蛋白、 CerbB2 基 因過表達癌組織中，如分化程度較差，預后亦較差。 另外長期慢性的損傷、感染、日光照射、電離輻射等 也是誘發因素［4］。 小汗腺癌好發于手臂部及頭頸部，其發病率低， 缺乏特異性癥狀、體征，診斷主要依靠病理。小汗腺 癌為實質性結節或者腫塊，呈紫紅色或者暗紅色，質 硬，可以原發，也可在原有良性腫瘤基礎上發生惡 變，以頭面部多見，還可發生于 身體任何部位［5］，發生在臀部 的病灶少有報道。本例患者腫 瘤起源于小汗腺分泌部，故診斷 為:小汗腺腺癌。 該病診斷須依靠組織病理 學，病理學特點為: ①表皮不規 則增生; ②真皮內可見嗜堿性上 皮樣細胞組成的腫瘤團塊; ③腫 瘤團塊呈索狀或巢狀，呈浸潤性 生長，在膠原間穿插分布，深達 皮下組織，腫瘤團塊有篩狀結構 形成; ④腫瘤細胞異型性明顯， 可見病理性核分裂象; ⑥腫瘤有 腺腔分化，腺腔無斷頭分泌; ⑦腫 瘤細胞侵及腺上皮細胞及腺腔。 該病注意與轉移性腺癌相 鑒別， X 線、 CT、 MＲI、 PET-CT 等 檢查有助于與 轉 移 瘤 相 鑒 別［6］。汗腺癌需與血管瘤、脂 肪瘤、淋巴瘤及其他惡性腫瘤 ( 如基底細胞癌、鱗狀細胞癌、 黑素瘤等) 相鑒別。
參考文獻略。