1.病例資料
女，35歲，因頭痛、惡心、嘔吐3年并左眼突出半年入院。入院后體格檢查：左眼球突出，視力0.1，左視野向心縮小，左眼可聞及血管性雜音。頭顱MRI示左眼眶內與顱內溝通占位，T1WI呈等信號（圖1A），T2WI及T2FlAIR呈高信號（圖1B、1C）；Gd-DTPA增強掃描病灶明顯不均勻強化（圖1D）。超聲示左眼眶內可見一前后徑約10.8mm的病變區，內回聲均一，后界不清。DSA示左眼眶顱內溝通占位異常血管染色，左側頸內動脈海綿竇瘺，眼動脈下分支供血腫瘤（圖1G）。
在全麻下經左側翼點入路手術切除左側眼眶及顱內溝通腫瘤。用超聲骨刀平前顱底切除額骨額鱗、蝶骨嵴切除，包括向顱底方向切除蝶骨大翼的外側部分，可以暴露與血管瘤相鄰的顳極內側硬膜，血管瘤已破壞了前床突根部，切除受壓變薄的蝶骨小翼可顯露血管瘤及眶上裂。術后病理示血管瘤。海綿竇瘺處理：囑病人右手按壓左頸總動脈，每次15~20min，每日3次。術后6個月復查左眼視力改善，左眼球突出消失，左眼未聞及血管性雜音；頭顱MRI平掃+增強示病變消失（圖1E、1F）；DSA示左側頸內動脈海綿竇瘺消失（圖1H）。
圖1 左側顱眶溝通性血管瘤手術前后影像。A.術前MRI T1WI；B.術前MRI T2WI；C.術前MRI T2 FlAIR；D.術前MRI Gd-DTPA增強；E.術后6個月MRI T2WI；F.術后6個月MRI強化；G.術前DSA；H.術后6個月DSA
2.討論
眼眶血管瘤為眼眶腫瘤中最常見的良性腫瘤之一，以海綿狀血管瘤多見，好發于肌錐內，多發生于一側眼眶，偶見兩側眼眶，多數是血管先天發育畸形所致。以漸進性眼球突出和視力下降為主要臨床表現，早期缺乏特異性癥狀和體征，病人本人多未察覺，就診時多有眼球突出。眼眶血管瘤主要治療方案有手術、硬化治療、伽瑪刀治療。手術適用于病變局限，在視神經一側，多數病例可治愈。選擇適應證或操作不當，可引起并發癥或/和復發。也可采用腫瘤內注射魚肝油酸鈉、醫用無水酒精、平陽霉素等硬化治療，適于淺層局限腫瘤。伽瑪刀治療適于各種形狀，范圍大，包繞視神經的腫瘤，單次或分多次治療。
手術并發癥有：上瞼下垂，腫瘤位于眶上部，手術損傷提上瞼肌或/和腱鞘；復視斜視，損傷眼外肌或/和其運動神經，廣泛的瘢痕粘連，引起眼球斜視和運動限制；瞼裂畸形，部分提上瞼肌損傷，引起瞼裂畸形；眼球眼眶內陷，較大腫瘤或過度切除，可引起眼球眼眶內陷；視力喪失，損傷視神經或/和視網膜中央動脈，可引起永久性視力喪失。