患兒，女，8歲，身高128 cm，體質量24kg。因“發現腎上腺占位1月余”入院，既往體健，無手術史，無藥物過敏史。入院查體：患兒神志清，反應可，體溫36.5℃，BP98/60mmHg，心率90次/min，呼吸20次/min，腹軟無壓痛，未及明顯包塊，雙腎區無叩擊痛，恥骨上區未觸及包塊。
輔助檢查：血常規：血紅蛋白156g/L，血小板PLT265×109/L。凝血功能（－）、肝腎功能（－）。血皮質醇12.8μg/dL，24h尿皮質醇508μg/24h，孕酮144.7nmol/L，硫酸脫氫表雄酮＞1500μg/dL，雄烯二酮＞10ng/mL，24h尿量800mL。腹部CT平掃+增強：右側腎上腺區占位108mm×98mm×119mm，下腔靜脈瘤栓，腎上腺皮質癌可能。心臟超聲：下腔靜脈右房開口處可見瘤栓影，大小1.4 cm×4.64 cm。入院診斷：腎上腺皮質癌。
手術方式為腎上腺腫瘤切除+下腔靜脈瘤栓取出術，預計手術時間6h。術前分析：患兒低齡，腫瘤巨大，下腔靜脈有瘤栓浸潤，危險性大，圍術期可能發生的風險包括：大出血，凝血障礙，低體溫，瘤栓脫落造成肺栓塞和心腦血管意外等。入室前30min患者在父母陪伴下給予咪達唑侖糖漿0.5mg/kg口服，入室后心電監護BP120/80mmHg，HR105次/min，RR24次/min;脈搏血氧飽和度（SpO2）99%，體溫36.6℃放置暖風毯保溫，局麻下建立有創動脈壓監測。靜脈誘導時依次給予舒芬太尼25μg，異丙酚50mg，羅庫溴銨15mg，2min后行氣管插管。
調整呼吸參數：定壓控制通氣模式（PCV），氣道壓13mmHg，呼吸頻率16次/min，吸呼比1∶2，維持呼氣末二氧化碳分壓（PETCO2）35～45mmHg。泵注異丙酚3mg/（kg·h），瑞芬太尼0.25μg/（kg·min)維持麻醉，超聲引導下穿刺放置右頸內靜脈5F7 cm雙腔管，監測中心靜脈壓（CVP），術中根據手術操作及患兒血流動力學變化調整泵注速度。開腹130min完成腎上腺腫瘤切除，共補液醋酸鈉林格氏液1000mL，膠體200mL，輸紅細胞懸液450mL，血漿200mL，出血600mL，尿量400mL。術中BP80～110mmHg/60～70mmHg，HR105～132次/min，SpO2 100%，PETCO2 32～39mmHg。腹部切口無菌覆蓋后再行胸骨正中切口開胸，肝素化后主動脈、下腔靜脈插管建立體外循環，予深低溫停循環3min切開下腔靜脈取出瘤栓，升溫至35℃復跳后BP85mmHg/55mmHg，HR135次/min。手術結束后停用麻醉藥物帶氣管插管入PICU。
討論
腎上腺皮質癌（adrenocortical carcinoma，ACC）是原發于腎上腺皮質的惡性腫瘤，臨床上較罕見，發病率僅為1.0/100萬～2.0/100萬。ACC惡性程度高，侵襲性強，術后復發率和遠處轉移率高，預后差。根治手術是目前最有效的治療方法，缺乏有效的輔助治療手段且化療效果不佳。ACC根據有無分泌功能和激素行為分為功能性腫瘤與無功能性腫瘤2種。
兒童功能性ACC比例高達90%，主要可以表現為女性男性化，男性女性化，cushing綜合征，醛固酮分泌增加等，其中女性男性化表現最常見，單純雄激素增高者占55%，通過相關激素水平測定可鑒別腫瘤的分泌功能與監測治療效果。本例患兒臨床表現為女性男性化，硫酸脫氫表雄酮、雄烯二酮增高，腎上腺皮質激素、皮質醇正常，無醛固酮分泌增加引起的高血壓、低血鉀。由于手術切除病灶側腎上腺，術中可能發生腎上腺皮質功能危象，對于該類患者術中應備有氫化可的松備用。
ACC局部侵犯腎及下腔靜脈較常見，手術要求完整切除腫瘤瘤體，必要時切除受侵組織、下腔靜脈瘤栓。對于麻醉醫生而言，麻醉難度主要取決于是否可能遭遇大出血、瘤栓累及心腔的位置、是否造成流出道血流的梗阻、手術操作可能導致瘤栓脫落等。經食管超聲心動圖（transesophageal echocardiography，TEE）對評估下腔靜脈瘤栓是否造成右室流出道梗阻具有重要價值。瘤栓大小和瘤栓是否累及三尖瓣甚至肺動脈瓣可導致出不同程度的血流動力學改變及相應臨床癥狀。右心系統梗阻的患兒，通過TEE往往有陽性發現，臨床表現為活動后胸悶氣促。
本例患兒TEE提示瘤栓細長僅侵及下腔靜脈右房開口處，術前無明顯右心系統梗阻的臨床癥狀，其對血流動力學尚無明顯影響。麻醉誘導應盡可能保持平穩，在有創動脈監測下實施誘導，避免麻醉過深過快及血管的過度擴張引起血壓明顯下降。為避免誤入動脈、損傷神經、氣胸等并發癥，提高穿刺成功率，建議患兒在超聲引導下行右側頸內靜脈穿刺置管，置入導絲時避免過深碰觸瘤體致腫瘤組織脫落從而引起肺栓塞并危及患兒生命。據文獻報道，放置下腔靜脈濾網可以有效的防治術中瘤栓的脫落，但腔靜脈濾網的放置也有濾網移位和血栓形成的相關風險。
累及下腔靜脈瘤栓手術的出血考慮主要來自于兩個方面：（1）瘤體巨大、侵及面廣、黏連較重手術剝離可能造成大出血。（2）腔靜脈內瘤栓剝離有可能撕破下腔靜脈并發生致死性腹腔出血。本例患兒術前無貧血，術前仍常規備血，根據患兒臨床血流動力學是否穩定，是否可能繼續失血判斷是否需要輸血，輸血時注意患兒體溫的保護。兒科大量輸血定義為24h內輸入大于或等于自身血容量的血液或12h內輸入超過自身血容量一半的血液，應用的輸血方案是紅細胞與血漿比例1∶1。
本病例下腔靜脈瘤栓已經侵及右心房開口，為完整切除腫瘤瘤體并避免瘤栓剝離可能造成的大出血，該病例施行多科室協作的胸腹聯合手術，待徹底摘除腎上腺腫瘤后深低溫停循環條件下，成功取出下腔靜脈瘤栓。體外循環和自體血回輸技術能否應用于惡性腫瘤的手術一直存在頗多爭議，理論上，腫瘤患者手術的術中出血可能存在腫瘤細胞，自體血回輸技術可能將腫瘤細胞回輸給患者，造成血液播散從而引起腫瘤復發，但至今尚無自體血液回輸導致腫瘤復發或播散的大宗臨床數據報道。
該病例患兒術前瘤栓已經持續地浸浴在血液循環之中，為完整取出瘤栓避免撕裂下腔導致大出血，體外循環是必不可少的技術，鑒于根治手術是ACC唯一有效的治療手段，因此該病例應用體外循環技術所帶來的收益遠大于不能通過外科手術完整切除腫瘤的危害。Catling等研究認為，白細胞過濾器能夠有效濾除回收血液里的腫瘤細胞，解決自體血回輸可能造成腫瘤播散的問題。兒童腎上腺皮質癌合并下腔靜脈瘤栓形成的病例少見，本例患兒的麻醉管理總體是適宜的，體外循環技術的應用使患兒根治性腫瘤切除成為可能，手術安全成功的實施，為延長患兒生存期提供了機會。