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    發布時間:2023-03-08 10:42 原文鏈接: 小兒維生素B6缺乏病的癥狀體征

      1.癥狀 雖然明顯缺乏維生素B6的癥狀較為少見,但是輕度缺乏卻比較多見。當人體缺乏維生素B6時,常伴有其他營養素的缺乏,尤其是其他水溶性維生素的缺乏,特別是核黃素,因核黃素參與維生素B6的代謝。

      (1)生長發育不良:維生素B6缺乏的患兒,氨基酸、蛋白質代謝異常,在嬰兒其表現為生長發育遲緩。還可出現貧血。

      (2)脂溢性皮炎:維生素B6缺乏可致皮膚和黏膜炎癥,如脂溢性及脫屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。眼、口腔和鼻周圍皮膚脂溢性皮炎,并可向面部、前額、耳后等擴展。也可導致舌炎、口炎、口唇干裂。

      (3)神經精神系統癥狀:6個月以內的嬰兒出生后如喂養食物中缺乏維生素B6,可顯示神經過敏、興奮增多及頻繁的全身性抽搐,導致抑郁、嗜睡智力遲鈍、振動覺及位置覺消失。在嬰兒期,吡哆醇缺乏癥的主要癥狀為全身抽搐,其他表現為末梢神經炎。驚厥發作前,有易激惹、尖聲哭叫等。6個月內的小兒可因頻繁抽搐而導致智力發育障礙。當用異煙肼治療結核病時,可發生末梢神經變性病(較多見于成人)。

      (4)消化系統癥狀:常伴有一些胃腸道癥狀。如惡心、嘔吐、腹瀉等。

      (5)感染:維生素B6對免疫系統也有影響。缺乏,細胞介導免疫系統受損,抗體生成減少,容易發生感染。

      2.維生素B6依賴癥 分為以下四類:

      (1)驚厥:維生素B6依賴性驚厥多發生于出生數小時至3個月的嬰兒,出現反復驚厥,抗癲癇藥物治療無效,靜脈注射維生素B6后可緩解,通常使用維生素B6 5~10mg靜脈注射,維持劑量為10~25mg/d,該病治療需維持終身。

      (2)貧血:維生素B6依賴性貧血血液學表現為小細胞低色素性貧血,骨髓中紅細胞增生活躍,骨髓和肝內有含鐵血紅素沉著。

      貧血很少發生周圍神經病變。用維生素B6 0.1~1.0g/d治療,3~4天后網織紅細胞迅速增加。

      (3)高胱氨酸尿癥:患兒表現為智力低下、骨骼畸形、肌肉發育不良,其中80%患兒伴有視力障礙,30%患兒有類似Marfan綜合征的心臟病。部分病例給予大劑量維生素B6治療,高胱氨酸尿消失,但也有部分病例無效。

      (4)胱硫醚尿癥:患兒表現為智力遲滯、肢端肥大、耳畸形、耳聾、血小板減少、腎性尿崩癥,易發腎結石。

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