對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發癥，原則上診斷明確后應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術的時機及必須的術前準備有很大的不同，分別介紹。
1.先天性膽管擴張癥囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒
病兒一經明確診斷后，應適當術前準備、及時手術。
2.急性發作期的患兒
在病程的發展中經常會出現腹痛、惡心、嘔吐、發熱等急腹癥的表現以及黃疸等膽道梗阻的表現。如果囊腫型病例出現嚴重的膽道感染癥狀、高熱、腹肌緊張甚至出現休克，而判斷為囊腫嚴重感染時應急癥行囊腫外引流手術。但大多數的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發作并非嚴重的細菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學性炎癥所致，此類患者經過禁食、解痙、抗炎等處理后多可以緩解，而處于緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術要安全許多。但個別病例即使采取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等癥狀，甚至加重，也可以急癥進行手術。
3.急性發作合并高胰淀粉酶血癥及肝功損害的患兒
先天性膽管擴張癥，特別是梭狀型的病例，在急性發作的病程中20%～40%曾表現高胰淀粉酶血癥，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合并真性胰腺炎，而大多為毛細膽管中膽汁內的淀粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學改變。同時相當一部分病例合并轉氨酶增高等肝功受損表現。此類病人經過上述積極的術前準備后可以有所好轉，一般胰膽分流、根治手術后高胰淀粉酶血癥及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因為高胰淀粉酶血癥及肝功指標增高而延遲或改為即刻的緊急手術。
4.合并膽道穿孔的患兒
膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張癥的一種非常常見的并發癥。可以發生于囊腫型合并感染、炎癥時，但更多見于梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發癥狀，而事前并不知道是先天性膽管擴張癥的患者。患兒往往突然出現全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前準備后急癥剖腹探查。因為炎癥部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重，患兒病情也多危重，多無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發現具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今后再行根治。如果穿孔剛剛發生，且囊腫壁炎癥較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經驗。