由于LRPM淋巴細胞漿細胞浸潤的意義尚不清楚，并且LRPM具有一定的侵襲性，因此需要密切關注和認識這種情況。LPRM可發生于任何年齡，但多見于年輕人。天壇醫院報告在腦膜瘤中發病率約0.51%，男女發病率大致相同。
本例是49歲男性患者。LPRM可發生在不同的位置，包括骨內硬膜外、大腦凸面、鐮旁、腦室、枕骨大孔和脊髓。臨床癥狀主要由顱內壓升高或腫瘤直接壓迫引起，通常與疾病的位置有關。癥狀包括癲癇、輕度癱瘓、顱神經麻痹，也有一些非特異性癥狀如記憶障礙和頭痛。由于炎性細胞浸潤和嚴重的瘤周水腫，這種高顱內壓和神經功能缺損較WHOI級腦膜瘤的其他亞型更早、更嚴重。
根據文獻報道，LPRM還通常伴有外周血異常，如高球蛋白血癥和/或頑固性缺鐵性貧血，這些癥狀在腫瘤切除后可恢復正常。本例未出現造血系統異常。在診斷方面，LPRM主要依據術后病理。由于LPRM的特殊性，常常需要與下列疾病進行鑒別診斷。原發性顱內淋巴瘤好發于兒童及老年人，有明顯的不規則形狀、清晰的輪廓、明顯均勻的增強和輕微的瘤周腦水腫，常發生在腦室周圍的腦組織中。
在免疫組化方面，神經膠質纖維酸性蛋白（GFAP）染色陰性。多數LCA及L26、CD79染色均陽性，而人泛素羧基末端水解酶-1（UCHL-1）、CD3及CD30均陰性，這表明原發性顱內淋巴瘤的腫瘤細胞主要來源于B細胞，這與LRPM中浸潤的炎性細胞明顯不同。顱內炎性肉芽腫通常表現為明顯的發熱、頭痛等炎性癥狀，病程較短，無繼發性造血系統疾病。惡性腦膜瘤發病率較低，平均發病年齡低于良性腦膜瘤。
多數惡性腦膜瘤位于大腦凸面和矢狀竇旁。但惡性腦膜瘤生長迅速，腫瘤常侵入周圍大腦，導致周圍腦組織膠質增生，且可發生顱外轉移。本例根據術中情況診斷為惡性腦膜瘤，恰恰說明在不依賴病理情況下，LPRM有時與惡性腫瘤難以鑒別。IgG4相關免疫性疾病常表現為類似腫瘤的腫塊性病變，其典型的組織病理學表現為席紋狀纖維化、淋巴漿細胞浸潤和閉塞性靜脈炎。
中樞神經系統IgG4相關疾病非常罕見，通常以肥厚性腦膜炎或垂體炎的形式發生。IgG4相關肥厚性腦膜炎病灶表現為顱和/或脊髓硬腦膜的彌漫性或結節性增厚，在極少數情況下，它們可能會形成類似腦膜瘤的假瘤樣腫塊。而LRPM則通常表現為典型的腫塊樣病變，在組織病理學中無纖維化或不典型纖維化，IgG4相關疾病漿細胞增加也較少見，只有偶爾的病例表現為局部IgG4/IgG比率達30%。
顱內Rosai-Dorfman病的臨床表現，影像學表現以及手術大體極易與LRPM混淆。在某些情況下，二者基本上只能通過術后病理來進行鑒別診斷。通常Rosai-Dorfman病EMA表達陰性，如果存在明顯的EMA腦膜上皮表達陽性，則更傾向于LRPM的診斷。雖然S100是Rosai-Dorfman病的組織細胞特異性標記物，但同樣有大部分LRPM的S100表達為陽性。因此僅靠S100并不能很好地鑒別二者。本例EMA表達陽性且Ki67陽性細胞數為2%，有文獻報道Rosai-Dorfman病的Ki67陽性細胞數為20%，而大部分的LRPM的Ki67陽性細胞數小于10%。
因此本例診斷為LRPM。梅毒是典型的肉芽腫性炎癥。它可以影響任何器官，血管增生、動脈內膜炎和血管周圍炎是其特征病理表現。顱內梅毒肉芽腫則是一種罕見的三期梅毒的晚期表現，常合并HIV感染，增強核磁掃描多表現為不規則結節狀或環形強化。大部分患者在發病時血清梅毒檢測呈陽性，免疫熒光染色可見炎細胞浸潤和胞內螺旋體。漿細胞腫瘤特征在于分泌免疫球蛋白的克隆性漿細胞異常增殖，最常見的全身表現是多發性骨髓瘤或較少見的孤立漿細胞瘤。
顱內漿細胞瘤在老年人中更為常見，男女比例無顯著差異。病理可有助于鑒別診斷。鏡下可見病灶內的細胞未形成巢，也沒有合胞細胞。多數漿細胞瘤不表達CD20，但表現出單克隆增生和κ、λ表達受限。伴漿細胞分化的濾泡性淋巴瘤是淋巴瘤的一種罕見形式，鏡下腫瘤細胞呈濾泡樣排列或大小不等的結節，多數濾泡樣結構為漿細胞，可見拉塞爾小體及核內包涵體。
與LPRM中浸潤的炎癥細胞相比，淋巴細胞中B細胞相關抗原的表達是主要成分，漿細胞表現出單克隆增殖和κ、λ表達受限。手術切除是目前最主要的治療方案，包括腫瘤全切除與次全切除，主要看腫瘤位置與毗鄰關系，其復發率較低。其預后也與腫瘤切除程度，腫瘤位置相關。本例術后隨訪1年余，復查MRI僅見術后改變，未見腫瘤殘余及復發，同時術前癥狀明顯改善，無面部抽搐再次發作。
來源：中國神經精神疾病雜志,2020,46(08):491-494.