產婦，28歲，159 cm，69kg，孕40周，G2P0。入院待產，因患者及家屬要求，擬行剖宮產術。產前檢查完善無特殊，無中樞神經系統疾病史。孕期未合并妊娠高血壓綜合征。術前血常規、凝血功能、心電圖檢查無異常。
產婦入院后精神高度緊張，病房常哭鬧不止。手術當天產婦禁食，入手術室監測ECG、無創血壓、SpO2。使用一次性腰－硬聯合穿刺包，內針型，16G硬膜外穿刺針，25G腰麻針。選擇L3—L4間隙穿刺。產婦在接受麻醉穿刺時，不能保持安靜，哭鬧并自主體動較多，配合欠佳。在醫護人員不停安慰下，硬膜外穿刺操作持續30min，硬膜外穿刺針誤入蛛網膜下腔，立刻退出穿刺針；后改L2—L3間隙22G腰麻針單純腰麻穿刺，順利，退出針芯接針筒回抽出透明清亮液體，蛛網膜下腔注射布比卡因7.5mg。
手術開始阻滯平面為T8—S5。由3名產科醫師實施手術，術中娩出一女嬰，體重3305g，出生1min的Apgar評分9分。手術過程順利。手術時間45min。注:A、B、C為術后1d，D為術后7d；紅色箭頭為左側基底節區和枕葉的異常信號圖1術后腦部MRI圖像產婦于術后2h40min左右出現頭痛，產科醫師按腰麻后頭痛（post dural puncture headache，PDPH）治療，保持去枕平臥位，增加靜脈晶體鹽溶液補液量等。
手術當天靜脈補液總量達4000ml，其中膠體液500ml。術后6h40min左右，產婦主訴頭痛減輕。但術后第1天晨，產婦出現意識喪失并全身抽搐，持續1min。術后10h40min左右，產婦再次出現意識喪失、全身抽搐持續30s。監測上肢BP160～120/104～80mmHg。出現蛋白尿（103mg/L，618mg/24h），眼底檢查顯示眼底動脈痙攣I級，符合子癇前期診斷標準。
腦部MRI顯示左側基底節區及雙側枕葉信號異常，提示可逆性缺血；透明間膜及第五腦室形成（圖1）。經神經內科醫師會診，診斷為可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。治療如下:（1）監測生命體征；（2）控制BP在140～100/90～60mmHg；（3）避光，控制癲癇發作">癲癇發作:肌肉注射地西泮10mg；（4）應用脫水劑降低顱內壓；（5）營養性神經治療。術后7d腦部MRI顯示，左基底節區和雙側枕葉的異常信號明顯改善（圖1）。
以上治療方案持續至術后12d。術后13d產婦各項檢查無異常，主訴無特殊，予出院。
討論
PRES是一種罕見的疾病，又稱為可逆性后部腦白質綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）與先兆子癇和子癇密切相關，主要表現為頭痛、意識障礙、癲癇及視力受損。Eaton等于1996年首次報道了此病。PRES影像學檢查顯示為后腦頂枕葉皮層下白質水腫，常同時合并高血壓、子癇、系統性紅斑狼瘡等以及應用免疫抑制劑后。
PRES病程可逆，通常預后良好，但少數情況會留有永久神經系統后遺癥。PRES發病的病理機制尚不明確。目前公認的是高灌注學說。系血壓急劇升高，超過大腦小動脈自我調節機制的極限。椎基底動脈血管區的小動脈被迫擴張，導致大腦高灌注。高灌注壓足以突破血腦屏障，使血液中蛋白質和液體滲入大腦基質，導致血管源性水腫。血管通透性的變化是可逆的，一旦疾病消退，幾周內就會恢復正常。先兆子癇和細胞毒性藥物則可直接導致大腦小動脈內皮變性和功能障礙，從而導致上述表現。
PRES和子癇關系密切，且頭痛、抽搐癥狀相似。兩者發生頭痛、抽搐癥狀的病理機制都是通過腦血管通透性發生變化所致。Wernet等研究表明PRES和子癇有共同的病理生理途徑。PRES可能是子癇發病機制的一部分，是子癇患者中樞神經系統的主要損傷形式。以預防或逆轉PRES為目標的治療可以預防子癇或促進子癇的康復。
本例產婦最初PDPH是產科醫師根據行腰－硬聯合穿刺過程中硬膜外穿刺針誤入蛛網膜下腔，并在術后3h出現頭痛進行診斷。后經保持去枕平臥位和大量補充液體治療后，患者兩次同時出現意識喪失和全身抽搐。盡管該產婦在產前檢查過程中未發現患有妊娠期高血壓等妊娠期合并癥，但根據術后無創血壓監測、蛋白尿、眼底等檢查，該產婦可以確診為子癇前期。根據腦部MRI結果診斷為PRES。
然而，本例產婦血壓升高的幅度不高，且出現在產后，用藥物控制后血壓升高持續時間較短。這些都與PRES的情況不符。由于該產婦沒有其他已知PRES的危險因素，我們認為是腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）漏繼發的顱內低壓（intracranial hypotension，IH）與子癇前期疊加，導致了PRES。CSF漏可引起PRES。輕度IH可導致體位性頭痛或無癥狀。然而，持續性IH可引起顱內靜脈和動脈異常擴張，導致深靜脈系統引流受損，最終導致腦水腫和PRES。此外，腦室中CSF體積減少可能導致腦室塌陷，這種牽引力可能會對動脈壁產生機械刺激，理論上可能會引起血管痙攣。
先前的研究已經證明，血管痙攣可能發生在PRES的急性期。所有這些改變都會增加靜脈系統和大腦小動脈的被動過度擴張，導致蛋白質和液體外滲，主要發生在椎基底動脈血管區域，導致典型PRES的MRI征象。因此，產婦是PRES的高風險群體。對于患有妊娠高血壓或接受麻醉的高血壓患者，如果出現CSF漏，麻醉科醫師、產科醫師和外科醫師應該警惕PRES的發生。盡管PRES通常是可逆的，但不正確的治療可能導致永久性的神經損傷甚至死亡。
硬膜外穿刺誤入蛛網膜下腔的患者，如果合并有妊娠高血壓綜合征或高血壓病，可采用硬膜外自體血補丁治療，該方法可顯著減少CSF滲漏。此類患者在預防和治療PDHD過程中，過度靜脈輸入晶體液是不適當的。雖然過度靜脈輸液會增加CSF的產生量，但血管內過多的液體也會促進水擴散到血管外組織，如腦組織，這可能會增加發生腦水腫的風險。此外，硬膜外注射生理鹽水和咖啡因對治療PDPH有效。
如果此類患者發生的頭痛與體位無關，則不是CSF漏引發的頭痛，盡早行腦部MRI，以排除或確診PRES。MRI在診斷PRES方面優于CT。早期有效治療與早期診斷一樣重要，及時治療是預防由PRES造成不可逆性腦損傷的必要手段。血壓控制是關鍵。尼卡地平和拉貝塔洛被認為是一線藥物，尼莫地平被發現與腦血管痙攣導致的梗死率降低有關。不應使用硝酸甘油，因為它會加重腦水腫。癲癇或其他類型的致癇需要立即治療，以防止永久性神經元損傷或死亡。
在患有先兆子癇、硫酸鎂和傳統抗癲癇藥物的孕婦中，巴比妥類藥物可有效預防癲癇發作。妊娠高血壓綜合癥患者如存在椎管內麻醉導致的腦脊液漏，產科醫師和麻醉科醫師應該高度警惕PRES的發生。該類患者的治療應與PDPH的治療不同，以避免不良結果。