診斷
一般說,化驗異常是非特異性的,如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外,尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%~20%)陽性、ANA(15%~25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或輕微升高。少數患者可發現冷球蛋白。已有抗ⅡⅨ、Ⅺ型膠原自身抗體的報道。復發性多軟骨炎的診斷一般是基于臨床特征,不一定做活組織檢查。McAdam等提出下述診斷標準:對稱性耳軟骨炎,非破壞性、血清陰性多關節炎,鼻軟骨炎,眼炎,呼吸道軟骨炎耳蝸或前庭功能障礙。符合其中至少3項可以成立診斷。如果臨床表現不確定,必須除外其他原因引致的軟骨炎尤須除外感染性疾病。須做活檢和培養或其他必要的試驗以除外梅毒、麻風、真菌或其他細菌感染。
氣管和支氣管的狹窄可用放射成像和CT技術確定。CT掃描是安全快捷、準確的首選的程序。典型的表現,可見到支持性軟骨結構增厚和塌陷而致的呼吸道管腔狹窄影。
其他檢查,如肺功能實驗(尤其是伴有咳嗽和呼吸困難時)、超聲心動圖、心導管、血管造影等在出現心血管癥狀和體征時均應考慮。
1、1975年McAdam關于RP的診斷標準。
符合下述6條的3條或3條以上不須組織學證實,可確診為RP如果臨床上的診斷十分明顯,也可無需軟骨的組織學證實。
(1)雙耳復發性多軟骨炎。
(2)非侵蝕性血清陰性多關節炎。
(3)鼻軟骨炎。
(4)眼炎癥、結膜炎、角膜炎、鞏膜炎,外鞏膜炎及葡萄膜炎等。
(5)喉和(或)氣管軟骨炎。
(6)耳蝸和(或)前庭受損。
2、診斷:鑒于本病少見,臨床表現復雜又無特殊的實驗室檢查,因此診斷較困難,通過上述臨床和實驗室資料應考慮到RP的診斷。
Damiani和Levine認為要達到早期診斷,應擴大McAdam的診斷標準,只要有下述中的1條即可診斷:
①滿足3條McAdam征或更多者;
②1條McAdam征加上病理證實,如作耳、鼻呼吸道軟骨活檢;
③病變累及2個或2個以上的解剖部位,對激素或氨苯砜治療有效。
我們認為凡有下列情況之一者應疑有本病:
①一側或兩側外耳軟骨炎,并伴外耳畸形;
②鼻軟骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形;
③反復發作性鞏膜炎;
④不明原因氣管及支氣管廣泛狹窄,軟骨環顯示不清,或有局限性管壁塌陷。再結合實驗室檢查,如尿酸性黏多糖含量增加及抗膠原Ⅱ型抗體存在,將有助于診斷。
鑒別
在疾病早期,應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別:
1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別,首先包括耳廓的急慢性感染,其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別,該病耳輪周有小結節,病變也累及軟骨的邊緣,其起病是由于血管功能失調所致,病變可反復發作,與RP極相似。耳廓囊性軟骨化與RP也相似,其在軟骨的中心區有空洞性病損,但臨床上呈無痛性,可伴有腫脹,常發生于耳廓上半部,局部有漿液性滲出。
2、聽力和前庭功能障礙為首發癥狀的RP要與腦基底動脈病變和腦卒中鑒別,尤其是突然發作的病例。合并角膜炎時要與Cogan’s綜合征鑒別,后者多見于年輕人,偶見老人發病常為突然開始于單側或雙側的視物模糊、眼痛流淚、瞼痙攣、耳鳴眩暈、惡心、嘔吐雙側進行性的耳聾、結膜充血及出血、角膜有斑狀顆粒性浸潤等。病變反復或交替侵犯雙眼但它一般沒有軟骨炎。
3、以鼻軟骨炎為首發癥狀的RP需與鼻慢性感染、韋格納肉芽腫、先天性梅毒致死性中線肉芽腫淋巴瘤、結核等引起的肉芽腫鑒別,多次活檢及病原菌的培養可有助鑒別且RP主要為軟骨的炎癥,不侵犯軟組織
4、眼炎,因本病眼征表現繁多,應注意病因的鑒別。如壞死性鞏膜炎、角膜炎、關節炎中耳炎伴聽力及前庭功能損害的聯合臨床表現,在韋格納肉芽腫及多動脈炎中也可發生。當RP同時累及眼、關節和心瓣膜心肌時應與類風濕關節炎、貝赫切特病、結節病及血清陰性脊柱關節病鑒別。
5、氣管支氣管彌漫性狹窄變形應與感染性肉芽腫病、硬結病、氣管的外壓性狹窄、結節病腫瘤、慢性阻塞性肺疾病的劍鞘樣支氣管病、淀粉樣變、先天性氣管和支氣管軟化癥等疾病鑒別,一般上述疾病經活組織檢查可明確診斷(圖9,10,11,12)。
6、主動脈炎和主動脈病的病變應與梅毒、馬方綜合征Ehlers-Danlos綜合征、動脈粥樣硬化鑒別。
7、肋軟骨炎病變需與良性胸廓綜合征鑒別,后者如特發性、外傷性肋軟骨炎、Tietze’s綜合征、肋胸軟骨炎、劍突軟骨綜合征等上述這些疾病均無系統性臨床表現,以資與RP鑒別。
8、RP關節病變多種多樣,以多個外周小關節受累的要與類風濕關節炎鑒別;以單個大關節受累的要與關節細菌感染、反應性關節炎等鑒別;以一過性游走性關節疼痛為主要表現的有時會被認為是偽病。RP臨床上可與結締組織病合并存在,使診斷更加復雜。