1.病歷摘要
女，19歲。因月經稀少6年，頭痛、多尿2個月入院。2013年月經初潮，平均周期1～2個月，2018年起平均周期3～4個月，每次持續4～5d，量偏少，無停經、泌乳。2019年1月初起出現反復頭痛、頭暈、嘔吐，同時出現多飲、多尿，未監測24h總尿量。6年來視力呈緩慢進行性下降。無發熱、盜汗、體重下降，無結核感染或接觸史。查體：左眼視力0.4，右眼視力0.2；雙眼生理盲點擴大；視盤水腫，邊界不清，未見出血、滲出。余神經系統查體未見異常。無第二性征缺失。全身淺表淋巴結未觸及腫大。
術前實驗室檢查：促甲狀腺激素0.034μIU/ml，游離甲狀腺素10.98pmol/L；睪酮＜10.00ng/dl，上午8點皮質醇18.2nmol/L，晚上12點促腎上腺皮質激素1.54pg/ml，均低于正常值；催乳素32.17ng/ml，略高于正常值。胸片：右膈胸膜黏連，心肺未見異常。
術前垂體MRI：鞍區不規則混雜信號影，呈囊實性，實性為主，實性部分均勻強化，局部邊界不清，累及垂體、垂體柄及第三腦室底，正常垂體、垂體柄顯示不清。術前診斷考慮顱咽管瘤。
2019年2月27日經右側眉弓上入路行鞍區顱咽管瘤切除術。術中見腫瘤呈灰黃色、質韌，與周圍黏連緊密，邊界欠清，血供豐富，未能辨認出垂體柄，蛛網膜增生變厚。銳性分離腫瘤邊界后，分塊逐步切除腫瘤，腫瘤內部可見少量沙礫樣改變，腫瘤全切。術后復查垂體MRI：垂體柄顯示不清，垂體后葉T1高信號影，未見垂體前葉與上緣異常信號占位，術區不均勻強化影。術后出現尿崩癥，予口服或靜滴“醋酸去氨加壓素”治療。術后T3、T4、FT3、FT4、TSH、上午8點皮質醇均降低，予口服“左甲狀腺素鈉片”25μg、1次/d及短期、少量的“氫化可的松”治療。
術后病理：破碎垂體組織肉芽腫性炎，伴壞死、化膿，間質纖維組織增生，大量漿細胞、淋巴細胞等浸潤。抗酸染色找到1條陽性短桿菌，TB熒光染色找到陽性短桿菌，病變考慮結核。接病理報告后，查全血血沉31mm/h，血清結核抗體（IgG、IgM）、全血結核感染T細胞檢測均為陰性。
腦脊液常規未見異常；生化：氯109.8U/L，蛋白0.1g/L。腦脊液結核桿菌培養、找抗酸桿菌、結核感染T細胞檢測、結核桿菌與利福平耐藥基因檢測均陰性。術后第11～21天，間斷出現午后低熱、夜間睡眠盜汗，第22天起予“利福平、異煙肼、吡嗪酰胺、乙胺丁醇”四聯抗結核治療。第27天轉結核病專科醫院繼續抗結核治療。出院視力2米處視力表粗測左眼0.12，右眼0.25，雙眼顳側偏盲，左側較明顯。
術后4個月、8個月隨訪，規范抗結核治療中，視力視野較出院時無明顯改變，仍有尿崩癥狀，外院復查頭顱MRI腫瘤無復發，FT3、FT4、上午8點皮質醇均降低，性激素正常，已恢復月經，量少，內分泌科予“醋酸去氨加壓素片”、“左甲狀腺素鈉片”和少量“醋酸氫化可的松片”治療，并定期門診復診。
2.討論
垂體結核是臨床罕見疾病。SHARMA等報道結核瘤約占顱內占位性病變0.15%～4%，其中鞍內結核非常罕見；鞍內結核臨床上多與垂體腺瘤類似。PARAMO等認為，垂體結核多繼發于結核桿菌的血行播散，結核性腦膜炎或鼻旁竇結核的直接蔓延。作者回顧垂體、鞍內或鞍區結核的相關文獻，近5年未見報道，1998年~2014年僅見10篇文獻共11例報道。
通過復習文獻并結合本病例，作者發現，垂體結核術前診斷普遍困難：①臨床癥狀不典型。多以頭痛、頭暈、嘔吐、月經紊亂、多飲多尿、視力視野改變等癥狀就診，文獻病例和本病例均無結核中毒癥狀。②既往史多無特殊。1例病人既往5年前曾患結核性腦膜炎，其余10例病人和本病人均無結核感染或接觸病史。③實驗室檢查特異性不高。5例病人激素檢查結果與垂體腺瘤類似，3例內分泌檢查正常，3例未報告內分泌檢查情況。4例病人術前曾查結核感染指標（抗鏈“O”、結核菌素試驗、結核抗體）提示陰性，7例病人未報告結核感染指標情況。
本病例內分泌檢查異常如前述，術前未查結核感染指標，術后查結核感染指標均陰性。④胸片多提示肺部正常。1例病人胸部CT見右肺上葉多斑片樣與條索樣密度增高影且邊緣模糊，2例病人未報告肺部情況，其余8例病人和本病例胸片均提示肺部正常。⑤MRI影像與垂體腺瘤和顱咽管瘤難以鑒別。10例病人行MRI檢查，其中7例病人MRI考慮垂體腺瘤，還有2例MRI見腫瘤累及第三腦室底部、前部、室間孔等，MRI影像與本病例相似，術前誤診為顱咽管瘤。
文獻病例和本病例最終均通過術后病理確診為垂體結核。病理多報告送檢組織內見結核性肉芽腫和郎罕氏多核巨細胞，可有干酪樣壞死。僅1例病人術后病理報告抗酸染色找到抗酸桿菌。本病例病理抗酸染色與TB熒光染色均找到陽性短桿菌。綜上所述，作者認為：目前垂體結核的診斷主要依靠術后病理。治療主要以手術為主，尤其腫瘤占位效應明顯病人，既可解除壓迫，緩解癥狀，也可明確診斷。
術中多見腫瘤組織呈淡黃色或灰白色，質韌，似炎性肉芽組織或結締組織，不易吸取或鉗取，中心質地可松、脆，血供多不豐富。術中應盡可能全切腫瘤。此外，術后一旦明確為結核性病變，應立即給予規范抗結核治療。一般采用三聯或四聯用藥，選擇易透過血-腦脊液屏障的藥物，療程9～12個月。部分病人需延長至18～24個月，多見于術中病變無法全切者，應持續抗結核治療，定期復查肝功，直至殘余結核病灶消失，大多數病人預后良好。