發作性共濟失調為少見的常染色體顯性遺傳病，由編碼離子通道的基因突變致病。EA1由 KCNA1基因突變引起，定位于12p13，編碼電壓門控鉀離子通道Kv1.1α亞單位。Kv1.1可在有髓和無髓纖維中表達，在維持神經元的興奮性、動作電位的產生和傳導以及神經元間的興奮性傳導具有重要的作用。EA2由CACNA1A（鈣通道基因）基因突變引起，定位于19p13，與家族性偏癱型偏頭痛（familial hemiplegic migraine，FHM）和SCA6致病基因相同，目前認為這三者為等位基因病，但突變類型和致病機制不同。陣發性舞蹈手足徐動癥伴發作性共濟失調基因定位于1p的D1S476～D1S443 之間2cM 區域，為編碼鉀離子通道的基因突變引起。