臨床表現
原發性卵巢類癌綜合征90%以上發病時局限于一側卵巢,一般不轉移,卵巢受累的范圍平均8cm,其中實性類癌成分占腫瘤體積的5%~95%。
島狀類癌病人約1/3發生類癌綜合征,小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發生類癌綜合征。
類癌綜合征早期不易識別,多數經組織學診斷后才被認識,有時在診斷數年出現轉移后方確診。
面部潮紅為類癌綜合征常見的早期癥狀,主要根據病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)加以認別,臨床上測定24h尿5-HIAA含量,正常值為2~8mg/24h,超過30mg/24h為陽性,5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動的標志。
60%左右的類癌綜合征患者出現發作性水樣腹瀉,有里急后重,常發生在早晨,腹瀉常在面部潮紅間期出現。
類癌患者心臟受累常見于疾病后期,發生率69%~72%,主要影響心臟瓣膜,常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄,在相應聽診區聽到雜音,最后導致右心衰竭,二維超聲心動檢查可確診。
近年有報道類癌病人出現嚴重排便疼痛和壓迫感,這可能是由于腫瘤產生腸激素肽YY,抑制了腸蠕動所致。
原發性卵巢類癌及其綜合征在術前不易診斷,也易引起誤診,多數須經組織學診斷后方被認識。
并發病癥
常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄,在相應聽診區聽到雜音,最后導致右心衰竭,二維超聲心動檢查可確診。
診斷
原發性卵巢類癌及其綜合征在術前不易診斷,也易引起誤診多數須經組織學診斷后方被認識。臨床發現盆腔包塊,疑為畸胎瘤者,又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害癥候群,應高度可疑本綜合征。實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h,更應考慮本綜合征。包塊術后病理診斷為類癌則可確診。
鑒別診斷:
腸道表現應與消化道感染性疾病鑒別;并發心臟瓣膜改變者應與風濕性心臟病等心血管疾病相鑒別