1964年Van Praagh將單心室分為四型：
A型 主腔為左心室結構，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常者，殘余腔位于右前方，心室反位者殘腔位于左前方。此型占78%。
B型 主腔為右心室結構，左心室殘腔常位于左后或前下方，占5%。
C型 主腔由左右心室各半組成，沒有室間隔或僅有室間隔殘跡，此型占7%。
D型 無左右心室竇部及室間隔結構，心室形態不能確定，占10%。
Anderson1979年將單心室分為三型：左心室型、右心室型和不確定型，除了不確定型外，通常都有殘腔存在。
大多數單心室內臟正位，少數為內臟反位或心房異構。心室可為右袢或左袢，心室動脈連接可為正常或呈現大動脈轉位。
單心室的傳導系統因在心臟十字交叉部沒有室間隔組織而與正常不同。通常在右側房室口有一個異常的房室結與心室傳導組織相連。房室束的走向依右心室殘腔的位置而定。如果右心室位于右側，則傳導束正常下行至室間隔；如果右心室殘腔位于左側，則傳導束向上行走，圍繞肺動脈瓣而達室間隔。