1、用藥治療：
惡性纖維組織細胞瘤經活檢證實后應做根治性手術(圖2)。手術中應注意必須將腫瘤附近的淋巴結一并切除，因該腫瘤不同于骨科其他惡性腫瘤，易于向附近淋巴結轉移。對惡性纖維組織細胞瘤術前及術后可采用化療作為輔助治療，方案同骨肉瘤。在有效的化療控制下可以做局部廣泛切除，保留肢體。
2、飲食保健：
適宜食用
1)多吃蔬菜和水果。
2)攝取更多的高纖維食物(如全谷麥片、豆類)。
不宜食用
1)減少脂肪總攝入量。
2) 限制酒精類飲料的攝取。
3)限制腌制、熏制及含亞硝酸鹽類食品的攝入。
3、預防護理：本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。