1.心悸：心臟搏動的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動增強所致，尤以左側臥位或俯臥位時明顯。情緒激動或體力活動引起心動過速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大，常感身體各部有強烈的動脈搏動感，尤以頭頸部為甚。
2.呼吸困難：勞力性呼吸困難最早出現，表示心臟儲備能力已經降低，隨著病情的進展，可出現端坐呼吸和夜間陣發性呼吸困難。
3.胸痛：心絞痛比主動脈瓣狹窄少見。胸痛的發生可能是由于左室射血時引起升主動脈過分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動時，和靜息時發生，持續時間較長，對硝酸甘油反應不佳；夜間心絞痛的發作，可能是由于休息時心率減慢致舒張壓進一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測可能與內臟缺血有關。
4.暈厥：當快速改變體位時，可出現頭暈或眩暈，暈厥較少見。
5.其他癥狀：疲乏，活動耐力顯著下降。過度出汗，尤其是在出現夜間陣發性呼吸困難或夜間心絞痛發作時。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。