1.海綿狀血管瘤
是年輕人反復蛛網膜下腔出血的常見原因之一，DSA常為陰性；CT見蜂窩狀的不同密度區伴鈣化灶，可略增強，周圍腦組織輕度水腫，很少有占位效應，無粗大的供血動脈或擴張、早現的引流靜脈；需術中和病理與隱匿性動靜脈畸形鑒別。
2.癲癇
栓塞的腦動靜脈畸形常有頑固性癲癇，可有偏癱和小腦共濟失調，因DSA陰性常誤診為癲癇；但常在蛛網膜下腔出血后發病，CT除腦局灶性萎縮形成的大片低密度區外，還可見小片鈣化影混雜于低密度區周圍。
3.膠質瘤
血供豐富的膠質瘤可引起蛛網膜下腔出血，DSA也可見動靜脈交通和早期出現的靜脈，但尚可見明顯的占位效應，無增粗、擴大的供應動脈，引流靜脈不擴張、迂曲；且發展快、病程短、常有顱高壓和神經功能缺失癥狀，CT和MRI可明確。
4.轉移瘤
絨毛膜上皮癌和黑色素瘤等腦轉移者可有蛛網膜下腔出血，且DSA可見豐富的血管團和早期出現的靜脈；但年齡大、病程短、進展快、血管團多呈不規則的血竇樣、病灶周圍水腫明顯伴血管移位、可發現原發灶。
5.腦膜瘤
血管母細胞型腦膜瘤可有類似的臨床和DSA表現，但占位跡象明顯，無增粗的供血動脈和擴張的引流靜脈，供血血管呈“抱球狀”包繞于瘤的周圍，CT見明顯增強的腫瘤、邊界清楚、緊貼于顱骨內面、與硬膜粘著、可有顱骨受侵。
6.血管網狀細胞瘤（血管母細胞瘤）
多呈囊性，小的瘤結節位于囊壁上；血供多圍繞于瘤的四周；CT見低密度的囊性病變，增強的瘤結節位于囊壁一側；可伴紅細胞增多癥和血紅蛋白異常增高。
7.顱內動脈瘤
蛛網膜下腔出血的第一位病因，根據典型臨床表現和DSA可明確。
8.靜脈性腦血管畸形
少見，位于四疊體部位或第四腦室附近者可阻塞導水管或第四腦室而引起梗阻性腦積水，腦血管造影可見一根粗的靜脈帶若干側支，CT為能增強的低密度病變。
9.Moyamoya病（煙霧病）
DSA見頸內動脈和大腦中動脈有閉塞，大腦前、后動脈有逆流現象，腦底部有異常血管網，未見回流靜脈。