病因尚不清楚,可能為:①由異位的消化道始基細胞或十二指腸畸變的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡細胞;③起源于胰管上皮;④殘留的胎生組織。而囊腺癌則可能由黏液囊腺瘤惡變而來。
胰腺囊腺瘤病理分型為漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤。漿液性囊腺瘤為常見的囊性腫瘤。