肺囊性纖維化（CPF或CF），是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病。在北美洲白人中最常見，其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變，胃腸道和呼吸道常累及。其診斷依據是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能異常。由于支氣管中的黏液增多，可使支氣管阻塞，使某些細菌（如金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等）易于生長繁殖，進一步引起肺、支氣管的反復感染，繼之引起肺囊性纖維化，嚴重損害肺功能，隨著肺部疾病及肺功能損害的加重，進一步導致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及發育障礙等臨床表現。
研究認為CF的發生與跨膜調節因子基因（CFTR）突變而直接導致銅綠假單胞菌感染有關。銅綠假單胞菌感染的直接后果是導致氣道黏液梗阻和進行性肺組織壞死。