肺變應性肉芽腫與血管炎，任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，男性與女性間無差別。
全身或吸入抗原的反復刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合征的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質和血管周圍有肉芽腫形成，嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現，多數患者發病前常有哮喘和過敏性鼻炎等過敏性疾病史。常有全身多系統器官受累的表現，比較常見的是多發性神經炎、腹痛、腹瀉,上消化道出血、腸穿孔，以及皮下結節、紫癜、蕁麻疹等皮膚損害。
診斷根據典型的病史和癥狀包括哮喘，全身多系統受累，肺部浸潤。