除各種酶之外，線粒體基質中還有核糖體和少量DNA分子。也就是說，線粒體含有自己的遺傳物質，且具有能夠加工其自身DNA和蛋白的工具（參見：蛋白質生物合成）。細胞染色體之外的DNA編碼幾種線粒體的肽（人有13種），包括線粒體內膜中的蛋白，而更多的蛋白是由細胞核中的基因編碼的 [2]。
雖然線粒體的首要功能是分解有機物，產生能量（以生成ATP的形式），但線粒體在其他代謝反應里還起到很大的作用。如：
細胞凋亡，谷氨酸受體介導的興奮毒效應，細胞增殖，細胞氧化還原狀態調節，原血紅素合成，膽固醇合成，產生熱量（使生物保持溫暖）。
某些特定的細胞線粒體有特定的功能，例如肝細胞的線粒體含有處理氨的酶，可以處理這種蛋白質代謝后帶有毒性的物質。如果某些與線粒體功能有關的基因突變，會導致各種不同的線粒體病。