縱隔神經鞘源性腫瘤是一個病癥名稱。
1．神經鞘瘤：來自于神經鞘的施萬細胞，生長緩慢。肉眼上，神經鞘瘤包膜完整與起源的神經纖維緊密粘連，比較堅硬，灰黃色或粉紅色。切面上呈年輪樣。顯微鏡下可看到兩種細胞：Antoni A是紡錘狀細胞，呈致密無血管的柵狀排列，Antoni B有黏液瘤的改變及多發囊性區，血管壁增厚并有透明變性。電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發出的小胞質突，Antoni B細胞缺少這些胞質突，但胞質豐富并有復雜的細胞器。
含黑色素的施萬細胞瘤除發生在脊柱旁溝外，也發生在椎管內。粒細胞瘤是神經鞘細胞起源的，Aisner等（1988）報道了一例兩側脊柱旁溝同時發生的粒細胞瘤。
2．神經纖維瘤：神經纖維瘤較神經鞘瘤少，是由神經細胞和神經鞘組成。肉眼上，似乎有包膜，切面灰白半透明，有小圓凸或梭形腫脹，但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限。組織學上，增生的神經膜細胞鞘及許多軸突構成了交錯的網絡，細胞不呈柵狀排列。電鏡下觀察，腫瘤是由伸出少數粗大胞質突的長形細胞構成，在廣闊的膠原基質中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突。
叢狀神經纖維瘤是神經的彌漫性梭形增大和沿著神經走行分布的多發性腫物，脊柱旁溝的交感神經干、迷走神經、膈神經均可見到，但左側迷走神經的近側端，即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見。
3．神經源性肉瘤：成人神經源性腫瘤中，不到10%為神經源性肉瘤，腫瘤多位于后縱隔，偶可在前縱隔見到；附近的結構常受侵犯，并能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。