不并有其它先天性心臟血管畸形的主動脈縮窄病例，生長入童年期時，大多數不呈現臨床癥狀，僅在體格檢查時發現上肢高血壓，股動脈搏動減弱或消失，心臟雜音或胸部X線片異常等，作進一步檢查而明確病情。1歲以上病人中約5%呈現頭痛、勞累后氣急、心悸、易倦、頭頸部血管搏動強烈，鼻衂等癥狀，少數病例由于軀體下半部血供減少，可呈現下肢怕冷、行走乏力、甚或間歇性跛行。顱內血管動脈瘤裂破，可引致蛛網膜下出血。擴大的肋間動脈壓迫脊髓前動脈，可造成下肢癱瘓。進入成年期的病例則常有高血壓、心力衰竭等癥狀，并可因并發細菌性心臟或血管內膜炎和主動脈裂破而致死。體格檢查一般生長發育正常，橈動脈搏動強，股動脈搏動減弱或消失。下肢動脈搏動比上肢動脈延遲出現，上肢血壓比下肢顯著增高。縮窄段病變累及左鎖骨下動脈的病例，則右上肢血壓比左上肢高。側支循環發達的病例，在胸骨切跡上方及肩胛間區，可以見到和捫到側支循環血管搏動，胸骨左緣常可聽到收縮雜音，并傳導到背部。眼底檢查可發現視網膜動脈呈現高血壓病征。胸部X線片檢查，隨年齡增大而異常征象增多。兒童期時可無異常改變，但10歲以上病人常顯示心影增大，左心室更為明顯。主動脈弓陰影減少，在主動脈結處可呈現擴大的左鎖下動脈和縮窄段下端胸降主動脈狹窄后擴大所形成的“3”字征。擴大迂曲的肋間動脈侵蝕肋骨后段下緣而形成的切跡是主動脈縮窄病例的特殊X線征象。肋骨切跡僅見于5歲以上的病例，最常見于第4～9肋骨，一般累及雙側肋骨。但如縮窄病變累及鎖骨下動脈，則受累的一側不顯現肋骨切跡。食管鋇餐檢查常顯示在主動脈縮窄區，狹窄后擴大的胸降主動脈或擴大的右側肋間動脈，在食管左壁形成的壓足跡，稱為“E”字征。