由于多數IIMs的臨床表現缺乏特征性，因此幾乎所有以近端肌無力為主要癥狀的患者都應與之進行鑒別，如進行性肌營養不良、線粒體肌病、脂質沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據，但肌活檢病理檢查找不到炎性細胞浸潤并不能除外本病，反之發現炎性細胞浸潤也不一定都是IIMs，一些有嚴重肌纖維壞死的Duchenne型、肢帶型或面肩肱型肌營養不良癥可伴有肌肉的炎癥反應，但后者為繼發，與IIMs的炎癥浸潤在發生機制上不同，對激素的治療反應也不一樣。總之，炎癥性肌病的診斷需結合臨床和肌活檢病理進行綜合考慮，由于多數PM或DM對皮質類固醇激素反應良好，在某些情況下做為一種排除性診斷而試驗性地應用類固醇治療也是必要的。