除提到的幾種由朊病毒引起的疾病均發生在動物身上外，人的朊病毒病已發現有4種：
庫魯病Ku-rmm、克——雅氏綜合癥CJD、格斯特曼綜合癥GSS及致死性家族性失眠癥FFI。
臨床變化都局限于人和動物的中樞神經系統。
病理研究表明，隨著朊病毒的侵入、復制，在神經元樹突和細胞本身，尤其是小腦星狀細胞和樹枝狀細胞內發生進行性空泡化，星狀細胞膠質增生，灰質中出現海綿狀病變。朊病毒病屬慢病毒性感染，皆以潛伏期長，病程緩慢，進行性腦功能紊亂，無緩解康復，終至死亡為特征。
