這種先天性畸形多單獨涉及肺動脈瓣閉鎖,應該與肺動脈閉鎖合并圓錐動脈干畸形區別,與伴有主動脈右位和轉位的復雜畸形(比如肺動脈閉鎖合并室間隔缺損,伴或不伴大動脈轉位)不同,圓錐動脈干的不均等分隔,為該類畸形肺動脈通道發育不良的根本原因。目前病因尚不明確。有可能是出生前炎癥過程或血流動力學改變所致。