病程一般呈進行性慢性經過，可見癥狀復發與緩解交替出現。本病預后取決于病變范圍和是否及時治療；如及時進行內科、外科治療，則5年存活率可達95%左右。輕癥發展較慢并可自行緩解；腦血管意外，心力衰竭，動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發病至死亡時間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病程較短。
