本病少見,自Kaijser 1937 年首次報道,至今文獻中不到300 例。主要發生在20~30 歲的年輕人中,但兒童和老年人也可發病;男性發病率約為女性的2 倍;其人群發病率很難確定,據有限的資料顯示,每10 萬例住院病人中僅有1 例EG。