原發性胃腸道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)屬于淋巴結外淋巴瘤，較為少見，在全部胃腸道惡性腫瘤中的發病率不到4%。淋巴結外淋巴瘤在惡性淋巴瘤中的比例為24%～25%，其中15%見于扁桃體或發生于咽淋巴環(由咽扁桃體、咽鼓管扁桃體、舌扁桃體和腭扁桃體共同圍成的Waldeyer環)。胃腸道的淋巴組織(lymphoid tissue)存在于基底膜和黏膜下層，其含量隨不同的解剖部位而定。淋巴瘤播散時胃腸道受累的病例在臨床上多見，但胃腸道本身的原發性淋巴瘤并不多。淋巴結外淋巴瘤的組織學分級多數都比較高，組織學分級較低的病例約有17%。因此，在合理治療后大部分病人的預后較為滿意。胃腸道原發性淋巴瘤以胃和小腸為多見，分別占病例總數的30%～40%，這可能與胃和小腸遠端的淋巴組織豐富有關；其次為回盲部和大腸，各占5%～10%。直腸和食管的原發性惡性淋巴瘤罕見。