原發性心臟腫瘤可起源于心外膜、心肌或心內膜,確切病因不明,多數為良性腫瘤,以左房黏液瘤多見。心臟黏液瘤可以單發,亦有散發,可有多個瘤體。約10%的心臟黏液瘤呈家族聚集性發病,屬于Carney綜合征(CNC)的表現之一,與PRKARlA基因突變有關,術后復發率甚高。有家族史患者中雙心房黏液瘤發生率亦較高。