臨床資料
45歲男性患者，因右髖關節間歇性疼痛1年，摔倒后疼痛加重伴行走困難2周入院。既往史：2年前曾因“潛伏梅毒”行規范抗生素治療。否認糖尿病、結核病病史，否認冶游史。查體：跛行步態，全身無皮疹，右下肢短縮外旋畸形，右髖部輕度腫脹，局部無瘢痕、竇道，右腹股溝中點、大轉子輕度壓痛，右側髖關節被動活動范圍基本正常，右下肢肌力Ⅳ級，深感覺減弱，右下肢生理反射減弱、病理反射未引出。骨盆正位X線片及髖關節CT示右側髖臼、骨折">股骨頸骨折，股骨頭及髖臼內陷，關節內可見游離骨塊（見圖1～2）；髖關節MRI示右髖關節及相鄰盆底軟組織滲出腫脹（見圖3）；骨掃描未見異常；頸椎、胸腰椎核磁示輕度退行性變。實驗室檢查：梅毒螺旋體抗體陽性，梅毒螺旋體顆粒凝集試驗陽性，快速血漿反應素陰性。超敏C反應蛋白45.60mg／L，血沉120mm／h。髖關節穿刺液細菌、真菌、抗酸桿菌培養陰性。明確臨床診斷：脊髓癆性夏科氏髖關節病。
完善術前準備后，于全麻下行右髖關節清創、曠置術。術中見股骨頸部分缺如、髖臼骨折、髖關節內有游離死骨、關節周圍肌肉變性壞死、關節囊及滑膜明顯腫脹，徹底清創后安裝股骨頭占位器。術后病理回報：滑膜組織增生，其內見散在少許慢性炎細胞浸潤，可見關節軟骨及骨組織碎片（見圖4）。患者癥狀緩解后出院，繼續應用抗生素治療。應用抗生素治療6周后，復查超敏C反應蛋白3.02mg／L，血沉19mm／h。考慮患者對肢體功能要求高、手術意愿強烈，于全麻下行右側全髖關節置換術（THA）。術中見髖臼側較大骨缺損，向髖臼內打壓植入同種異體骨，安裝直徑58mm生物型髖臼假體、植入2枚30mm螺釘，安裝12號Corail標準生物型股骨柄，選用同型36mm、12／14、＋1.5mm股骨頭及10度限制性高交聯聚乙烯內襯。復位后髖關節在各個方向活動度良好。術后嚴禁髖關節內收、內旋，指導患者鍛煉股四頭肌、臀中肌等肌肉力量，2個月內避免右下肢完全負重。術后2個月X線片示人工關節位置良好，無松動或折斷（見圖5）。術后1年隨訪右髖關節功能良好，關節活動度基本正常，無不適主訴。
討論
夏科氏關節病又稱神經性關節病，是繼發于神經系統疾病的快速進行性的關節病變。臨床表現為關節嚴重破壞、畸形，關節不穩或半脫位，但疼痛輕微。多數患者深感覺和本體感覺減弱、下肢腱反射消失，出現阿－羅瞳孔，也可有共濟失調表現。影像學早期表現為關節軟骨變薄和囊腫形成，晚期表現為關節內積液和游離碎骨片，關節破壞、紊亂，病理性骨折等。梅毒曾是造成夏科氏關節病的主要原因。隨著梅毒診療水平的提高，目前糖尿病已成為其首要致病因素。但當夏科氏關節病累及髖關節時，梅毒仍是主要的致病因素。脊髓癆性夏科氏關節病，是三期神經性梅毒感染引起的神經性關節病，該病多因早期梅毒未經治療或治療不徹底所致。據統計，2％～9％未經治療的梅毒感染者會發生三期神經性梅毒，發生夏科氏關節病的概率為6％～10％。
脊髓癆性夏科氏關節病好發于膝關節，其次是髖關節。本例符合夏科氏關節病的臨床特點，結合明確的梅毒感染病史，在排除了糖尿病、結核、脊髓疾病等致病因素后，臨床診斷為脊髓癆性夏科氏髖關節病。
傳統觀點認為，夏科氏髖關節病的外科治療方法首選關節融合術，THA因高脫位率不被推薦。隨著髖關節置換技術的發展，矯形外科醫師對THA治療夏科氏髖關節病的安全性進行了漫長的探索。Gruca于1949年實施世界上首例THA治療夏科氏髖關節病的手術，但術后出現了關節不穩和感染，以失敗告終。隨后，Burman于1956年對1例夏科氏髖關節病患者實施THA，術后第6周也出現了永久性關節不穩。Sprenger和Foley成功對1例夏科氏髖關節病患者實施THA，術后７年未出現脫位，指出治療的成功得益于患者無共濟失調。而Robb等對1例無共濟失調的夏科氏髖關節病患者實施了THA，術后卻出現了6次脫位，最終在術后1年將假體取出，認為患者無共濟失調并不是THA術后關節穩定的可靠保證。Rapala等對2例夏科氏髖關節病患者實施THA，第1例患者接受了雙側THA，左側髖關節6周內脫位2次，通過二次手術增加假體偏心距恢復了關節的穩定性，右側髖關節于術后第15天出現脫位，行閉合復位后關節穩定；第2例患者接受了單側THA，術后未脫位。兩例患者分別隨訪10年、9.5年，關節功能良好，影像學檢查示關節無松動。Kopec等對1例夏科氏髖關節病患者實施了雙側THA，術后未出現脫位等并發癥。國內罕有相關報道，僅李相偉對1例夏科氏髖關節病患者實施了THA，術后出現8次脫位，先后采用皮牽引、手術增加假體偏心距、支具外固定等方法治療，仍不能避免脫位反復發作。目前國內外對THA治療夏克氏髖關節病的研究，仍停留在個案報道，缺乏大樣本長期臨床隨訪。
本例患者隨訪1年步態良好，無跛行，未出現脫位。成功的原因可能與以下幾點有關：a）患者臨床癥狀輕，除右下肢深感覺和生理反射減弱外，患者無共濟失調、阿－羅瞳孔等脊髓癆的其它臨床表現；b）術中采用＋1.5mm的股骨頭以增加假體偏心距；c）選擇高限制性內襯，進一步降低術后脫位可能性；d）術后嚴禁髖關節內收、內旋，鼓勵患者鍛煉下肢肌肉力量，限制右側早期完全負重，避免體位性及軟組織失衡性脫位。
我們認為，對于臨床癥狀不明顯、髖關節快速破壞的患者，應考慮脊髓癆性夏科氏髖關節病的可能性。在規范抗生素治療基礎上，選擇合并癥狀較少的脊髓癆性夏科氏髖關節病患者，謹慎地進行手術設計和康復鍛煉，可以在近期明顯提高患者生活質量。遠期療效及并發癥有待進一步觀察。