1.臨床資料
患兒，女，6歲，身高125cm，體重32kg，因“惡心嘔吐兩個月，加重2天”入院。患兒一般狀態良好，心肺體檢未見明顯異常，血常規、凝血功能、肝腎及生化功能等實驗室檢查未見明顯異常，ASA分級Ⅰ級。診斷為：“賁門失馳緩癥Ⅰ型”，擬于全身麻醉下行經口內鏡下食管肌層切開術（POEM）。
未給予術前用藥，患兒入室后行常規監測，竇性心律、HR 92 次/分、NIBP 96/42 mmHg、SpO2100%。開放外周靜脈通路，靜脈推注芬太尼、順阿曲庫銨、丙泊酚行麻醉誘導，待肌松滿意后經口插入5.5#氣管導管。固定導管，連接麻醉機行容量控制通氣，通氣參數設定為：潮氣量280ml、呼吸頻率18次/分、吸呼比1∶1.5、氧濃度100%、氧流量2L/min。麻醉維持采用靜脈泵注丙泊酚與瑞芬太尼，按需間斷靜脈推注順阿曲庫銨。氣管插管后5min，患兒HR 80次/分、NIBP98/58mmHg、SpO2100%、呼氣末二氧化碳（PETCO2）30mmHg、氣道峰壓（Ppeak）16cmH2O。
患兒仰臥位頭偏向左側，麻醉誘導完成30min后手術醫師經口置入胃鏡，手術開始，在距門齒30cm處行食管下右后壁黏膜下注射，縱行切開黏膜層1.5cm，充入空氣以獲得良好視野，顯露黏膜下層，逐步分離黏膜下層。手術開始后20min，Ppeak及PETCO2 輕度升高，給予氣管內吸痰并調整呼吸頻率至20 次/分。當手術進行30 min 時，Ppeak38cmH2O，PETCO240mmHg，SpO293%，HR 102次/分。
檢查氣管插管位置、深度、有無打折等，均無異常。此時SpO2 持續快速下降（最低時為56%），Ppeak 40cmH2O，HR 122次/分，NIBP 80/38mm-Hg。告知手術醫師立即暫停手術，將氧流量調至4L/min，行手控通氣，氣道壓力高。
聽診雙肺呼吸減弱，查體見口唇青紫，頸部、胸部皮膚腫脹，皮下握雪感，腹部明顯膨隆、叩診呈鼓音。考慮“術中出現氣胸、氣腹、縱隔氣腫和皮下氣腫”。手術醫師立即于右側麥氏點穿刺抽氣，抽出氣體約100ml，患兒腹部膨隆明顯減輕，張力下降，此時手控通氣感氣道壓有所下降，改為機械通氣，SpO2 91%，Ppeak 28cmH2O，PETCO2 32 mmHg，HR 98 次/分，NIBP90/40mmHg。行動脈血氣分析，結果如下：PaO261.3 mmHg、PaCO2 34.8 mmHg、pH 7.365、HCO-3 19.2、BE-5.4、HB 124g/L、SO290.3%、Na+ 136.2mmol/L、K+ 3.64mmol/L、Ca++ 1.02mmol/L、Cl- 107mmol/L、Glu 7.7mmol/L、Lac10.2。
手術醫師繼續手術，尋找食管穿孔部位，未見明顯穿孔。20min后手術結束，經胃鏡盡量抽出食管內氣體。手術結束后，患兒腹部張力明顯下降但仍略膨隆，頸部、前胸部皮膚略隆起，皮下握雪感。聽診雙肺呼吸音減弱。
繼續機械通氣10min，SpO298%，Ppeak 20cmH2O，PETCO230mmHg，HR 86次/分、NIBP 90/43mmHg，帶管轉入小兒ICU 科進一步治療。床旁胸片示：雙肺紋理增強、增濃，右側為著，考慮雙側氣胸可能性大;腹腔游離氣體;雙側頸根部積氣。術后第2天，患兒清醒，恢復自主呼吸，生命體征平穩，腹部膨隆較前明顯減輕，皮下氣腫范圍較前局限，遂拔除氣管導管，轉回內科普通病房。
2.討論
賁門失遲緩癥是一種好發于食管下段賁門部位的運動障礙性疾病，主要特征為食管正常蠕動消失及吞咽時食管括約肌松弛不良。該病好發于30-60 歲，兒童的發病率很低，約為0.02-0.31/100000。賁門失遲緩癥嚴重影響兒童的生長和發育。近年來POEM 廣泛用于治療兒童賁門失遲緩癥，其安全有效性已得到證實。但關于其不良反應的報道較少，本文報道了一例6歲女童在全身麻醉下行POEM 發生嚴重氣體相關并發癥。
POEM 在食管黏膜下建立一條隧道，充氣擴張食管，切開食管環形肌或全層肌肉，因食管、縱隔、胸腔和腹腔之間并非完全分隔，術中易損傷食管外膜的完整性，灌注氣體進入腹腔、縱隔、胸腔、皮下間隙從而引起氣體相關并發癥。POEM 術中引起的氣體相關并發癥有：縱隔氣腫、皮下氣腫、氣胸、氣腹等，其中皮下氣腫的發生率相對較高。相對于成人，兒童POEM 氣體相關并發癥的發生率較低。
氣體相關并發癥的危險因素有：手術時間過長、灌注氣體使用空氣、黏膜穿孔等。本病例中，空氣通過人工建立的隧道彌散進入縱隔和腹部，從而形成皮下氣腫、縱隔氣腫、氣胸和氣腹。表現為氣道壓升高、呼氣末二氧化碳升高、脈搏血氧飽和度下降以及血流動力學變化。于麥氏點穿刺抽氣后，生命體征明顯改善，迅速結束手術并轉至小兒ICU科，床旁胸片證實了本病例患兒發生了雙側氣胸、皮下氣腫以及氣腹。
有關POEM 的麻醉管理仍然缺乏具體和統一的指南，但是對于術中氣體相關并發癥的發現及處理有一些關鍵點。POEM 術中，若氣道壓突然升高或逐漸升高，并伴有生命體征的改變，應高度警惕氣體相關并發癥。應立即暫停手術，聽診雙肺，觀察腹部，必要時行床旁胸片進一步確診。
若患者出現氣胸，可給予胸腔閉式引流。若患者腹部膨隆，應考慮氣腹可能性，可于麥氏點穿刺放氣，必要時可放置引流管。術中發生氣體相關并發癥，術后應謹慎拔管，行胸片或CT明確氣體相關并發癥的嚴重程度。氣體相關并發癥及時發現并治療后多可緩解，預后較好。
本病例出現嚴重的氣體相關并發癥原因考慮如下：①灌注氣體使用的是空氣而非二氧化碳，空氣是氣體相關并發癥的危險因素，相較于二氧化碳，其彌散性差，更不易被吸收。②術者熟練程度不足，這是我院第一例兒童POEM，手術醫生相對經驗不足。③麻醉醫生經驗不足，患兒出現氣道壓升高時，并未第一時間找到原因，也未與手術醫生及時溝通。
在POEM 的麻醉方面，我們有以下體會：①嚴密監測生命體征及通氣指標（如Ppeak、SpO2、PETCO2）。②密切觀察患者，術中觀察患者腹部是否膨隆及頭頸部皮膚情況。③術前聽診雙肺呼吸音，術中勤聽雙肺呼吸音并與術前對比，時刻警惕發生氣體相關并發癥。④與手術醫生的及時溝通與相互配合同樣重要。