1.應與假性Bartter綜合征鑒別 所謂假性Bartter綜合征為多種因素引起，常見的原因有利尿藥的濫用緩瀉劑的應用、反復嘔吐、長期低氯飲食、腎性失鎂家族性氯化物性腹瀉。尿氯測定有助于鑒別假性者尿氯多低于10mmol/L，真性者多大于10mmol/L。
2.其他 需與原發性醛固酮增多腎小管性酸中毒、Liddle綜合征、Fanconi綜合征伴失鹽性腎炎等鑒別。因各有其臨床特點，鑒別不難。
例如：原發性醛固酮增多癥有血壓增高及血管緊張素Ⅱ降低；腎小管酸中毒為高氯性酸中毒，雖有低鉀血癥而非堿中毒；原發性醛固酮增多癥與Liddle綜合征為先天性腎小管功能異常，無高腎素血癥亦無高醛固酮血癥，有低鉀血癥和代謝性堿中毒，而有高血壓與鈉潴留。Fanconi綜合征伴失鹽性腎炎以低鈉血癥、高鈉尿為主，可伴低血鉀，根據各種疾病特有的臨床及實驗室特點均可仔細鑒別。