病例報告
患兒，男，10歲，因“反復左側鼻腔出血伴左側鼻塞、嗅覺減退1年”為主訴于2012年5月6入院。鼻內鏡檢查可見左側中鼻道一新生物，表面光滑，色灰白，突入總鼻道，未達后鼻孔，鼻中隔向右側偏曲，左側鼻腔通氣欠佳，嗅覺減退。
鼻竇CT示：左側篩竇后組可見圓形軟組織密度影，大小約19 cm×23 cm×25 cm，CT值約33 HU，周圍骨質呈膨脹性擴大，后部蝶竇可見軟組織密度影充填，鼻中隔擠壓右偏（圖 1）。鼻竇MRI示：左側篩竇內軟組織影，大小約22 cm×30 cm×32 cm，呈稍長T1長T2信號，左側篩竇、蝶竇黏膜增厚，鼻中隔右移，左側中鼻甲顯示不清（圖2）。
圖1 術前鼻竇CT檢查；圖2 術前鼻竇MRI檢查
初步診斷仍考慮鼻息肉可能性大，完善相關術前準備，無手術禁忌癥，在全身麻醉鼻內鏡下行左側鼻腔腫物切除術及左側上頜竇、篩竇開放術。術中分離并切除大部分腫物，用電動切割器切除剩余組織，見腫物起源于篩頂及蝶竇前壁。術后應用膨脹止血海綿及油紗條填塞術腔，予抗感染、止血、對癥處理，術后48 h抽出鼻腔填塞物。術后病理報告為左側篩竇神經鞘 瘤；免疫組織化學染色示：瘤細胞NSE（＋），S-100部分（＋），Ki-67（＋）約1％。術后定期復查清理鼻腔，隨訪2年未見復發跡象。
2016年11月患兒初再次因左側鼻腔出血、鼻塞來我院就診。鼻內鏡下見左側鼻腔新生物突入總鼻道，鼻竇CT提示左側篩竇內新生物，考慮鼻腔神經鞘瘤復發可能，再次鼻內鏡下手術治療。術后病理檢查結果符合神經鞘瘤復發；免疫組織化學檢測示：100（＋）， EMA（弱＋），GFAP（－），Ki-67（陽性細胞數約5％）（圖3）。術后常規行鼻內鏡下清理及鼻腔沖洗，囑其每2周復查1次。
圖3 術后免疫組織化學檢查
討論
神經鞘瘤是起源于Schwann細胞（雪旺細胞－神經鞘膜神經膜細胞）的良性腫瘤，為周圍神經系統常見的神經源性腫瘤。其可發生于任何年齡，男女發病率無差異。臨床上主要表現為各個解剖位置緩慢生長的腫物，頭頸部發病率為10％～45％，以咽旁間隙較常見，而鼻腔及鼻竇神經鞘瘤較罕見，僅占頭頸部神經鞘瘤的4％。鼻竇神經鞘瘤起源于除視神經及嗅神經的所有腦神經，多為三叉神經的眼支、上頜支，好發部位以鼻篩區多見，其次為上頜竇、鼻腔和蝶竇，而額竇發病率更低。本例患者就診原因為反復的左側鼻腔出血及漸進性鼻塞，可能與腫瘤生長于篩竇內，逐漸壓迫周圍組織有關，無其他癥狀。
鼻腔、鼻竇神經鞘瘤影像學檢查缺乏特異性表現，CT平掃多為均勻軟組織密度影，發病部位不同程度擴大，周圍骨質變薄或局部吸收，較大者可向鼻咽、眼眶、翼腭窩、顱內等區域膨脹性生長。而MRI軟組織分辨率高，能更準確、有效的反映其組織學特性及生長范圍，其特征性表現為：T1WI多呈中等信號，部分見片狀或結節狀低信號，T2WI呈不均勻的等信號或稍高信號，往往不均勻、中高度強化。本例影像學檢查與上述描述一致。通過CT平掃及MRI檢查明確有無骨質破壞及其生長范圍，初步可判斷腫瘤良惡性，根據腫瘤與周圍結構解剖的關系，選擇有利的手術路徑。對于侵犯顱底、破壞范圍較大者，應注意避免術中強行分離切除腫瘤造成大出血而致死可能，同樣為術中危險的規避、可能的缺損修復提供臨床參考。
筆者認為本例患兒的復發原因如下：①患兒第1次就診時年齡較小，鼻內鏡下見左側鼻腔腫物表面光滑，無破潰，考慮良性腫瘤，鼻息肉可能性大，忽略此病的可能； ②患兒鼻竇尚未發育為成人大小，手術操作時為避免術后并發癥未能充分開放鼻竇及根治性切除；③此病發病率低，復習文獻發現可發生于各個年齡，但兒童病例報道仍非常少見，缺乏對此病的認識；④缺乏特異性的臨床表現及影像學等輔助檢查，術前不能有效鑒別診斷；⑤神經鞘瘤本身有較小的復發傾向，患兒術后2年隨訪復查時未見復發，此后未能及時復查。
鼻腔、鼻竇神經鞘瘤的明確診斷仍然依靠病理檢查，神經鞘瘤一般可有完整包膜，呈圓形或結節狀實性包塊，常壓迫鄰近組織，但不易浸潤，神經束不穿過腫瘤內部。切面多為灰白色或淡黃色，可見漩渦狀結構，可伴有出血和囊性變。免疫組織化學檢查可以明確其組織發生來源，S100大多為（＋），Ki-67陽性細胞數較小（2次結果均小于5％），也提示腫瘤細胞增殖不活躍，預后較好。
因其對放療不敏感，手術切除仍然是主要治療手段。手術徑路及切口設計取決于腫瘤的部位及范圍，對于局限于鼻腔、鼻竇的神經鞘瘤，目前多采用鼻內徑路；如病變范圍較大，可聯合傳統開放式徑路，如鼻側切開、篩竇根治或顱底徑路手術。經手術治療后一般腫瘤可根治，但對于與顱底結構密切、侵襲范圍較大而未能完全切除者較易復發。對于病理提示惡變者，在根治手術的基礎上輔以放療及化療，可提高預后。
鼻腔、鼻竇神經鞘瘤術前易誤診，要求臨床醫師多了解此病相關知識，有必要時常更新此病診療的相關最新進展，熟練掌握鼻部神經鞘瘤相關檢查及鑒別診斷，減少誤診的發生。此例患兒年齡較小，未能行術前病理活檢，而術中組織冷凍病理檢查可進一步明確診斷，減少誤診及復發可能。