患兒，男，9歲，體重32kg，主因左側肢體麻木無力1年，加重15d就診。查體：神清語利，瞳孔2.0mm，對光反射靈敏，頸軟無抵抗，心肺未見異常，感覺系統檢查正常，四肢肌張力V級，雙側巴氏征陰性，頭顱MRI檢查提示（1）顱底動脈環多發細小、狹窄伴多發側支循環形成，于顱底可見煙霧狀血管團符合煙霧病；（2）右側大腦前動脈A1段管腔細小，左側大腦前動脈A1段似隱約可見。
腦電圖檢查提示雙側前頭部欠對稱，右側波幅高，睡眠期廣泛性慢波陣發、夾雜棘波為異常兒童腦電圖，診斷為煙霧病。擬在全身麻醉下行顳淺動脈大腦中動脈血管吻合＋顳肌貼敷＋硬膜翻轉術。術前禁食6h，禁飲4h。于病房靜脈輸注10ml/kg乳酸鈉林格氏液后，術前30min靜脈給予阿托品0.01mg/kg，咪達唑侖0.05mg/kg，入室后面罩吸氧監測心電圖、無創血壓、脈搏血氧飽和度，連接Narcortend麻醉深度監測儀（NCT），給予咪達唑侖2mg，舒芬太尼3μg，待患者呈嗜睡狀態NT指數由99降至71時，局麻下行右橈動脈穿刺。
麻醉誘導：靜脈依次給予咪達唑侖2mg，舒芬太尼12μg，羅庫溴銨30mg，丙泊酚40mg，90s后NT指數為45時進行氣管插管。麻醉維持丙泊酚每小時2～3mg/kg，瑞芬太尼每分鐘0.1～0.2μg/kg，右美托嘧啶每小時0.5μg/kg，呼吸參數VT8～10ml，RR15～18次/min，麻醉深度監測NT指數維持在42～61之間，血壓維持于基礎血壓，PETCO2維持在35～40mmHg，動脈血氣分析PCO2維持在39～42mmHg，手術時間235min，術畢前30min停用右美托嘧啶，拮抗肌松，術后15min清醒拔管，送至PACU觀察后安返回房。
討論
煙霧病（MMD）是1種原因不明累及頸內動脈及其分支的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，其臨床表現為缺血型和出血型兩種。國內煙霧病患兒首發癥狀常以腦缺血為主要表現，且以肢體無力為多見。目前對于兒童煙霧病的治療首選外科手術，即腦血管重建術（直接或間接血管重建術），本例患兒采用兩種血管重建術聯合治療，因此術中維持充足的腦血流灌注，保持良好的腦氧供需平衡，這將對患兒術后轉歸至關重要。
手術麻醉管理中注意以下幾點：（1）術前對患兒進行了積極的心理疏導，并輔以鎮靜藥物，防止患兒精神緊張，哭鬧所致過度通氣而降低腦血流增加腦卒中的風險；（2）麻醉誘導前適量補液，包括生理需要量以及麻醉藥物擴張血管所需的容量空間；（3）患兒在NT監測基礎維持一定的麻醉深度下實施麻醉管理，減少了麻醉鎮靜藥物的用量使圍麻醉期血流動力學更平穩；（4）術中持續PETCO2監測，間斷動脈血氣分析監測PCO2，避免CO2蓄積導致腦血流的改變；（5）丙泊酚腦保護作用雖然確切，但作為術中單一的鎮靜藥物應用常有引起血流動力學波動的顧慮，右美托咪啶是新型高效，高選擇性的α2激動劑，具有鎮痛、鎮靜，抗應激的優點，雖有降低心率的表現，但與其劑量相關，即小劑量應用時能夠自行回復心率、血壓變化，進而維持血流動力學穩定，并且可顯著減少丙泊酚等麻醉藥物的用量，故本例患兒選擇丙泊酚＋右美托咪啶＋瑞芬太尼全憑靜脈麻醉維持，術中監測顯示血流動力學平穩，內環境穩定，術者反饋術中顱內壓控制滿意，手術操作順利；且術后入PACU后圍拔管期平穩，進一步說明該復合靜脈麻醉藥物選擇的合理有效性。術后15d隨訪，患兒神經系統檢查正常，痊愈出院。