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    發布時間:2022-12-29 20:51 原文鏈接: 侏儒癥的病因病理

      小兒侏儒癥

      小兒侏儒癥的常見病因:

      1.骨骼系統疾病如軟骨營養不良和抗維生素D性佝僂病。

      2.染色體異常如先天性愚型(21一三體綜合征),貓叫綜合癥(5號染色體短臂缺失)和先天性卵巢發育不良癥。

      3.先天性酶的代謝缺陷如粘多糖病和肝糖原累積癥。

      4.內分泌障礙如垂體性侏儒癥,甲狀腺功能減退(克汀病)。

      5.腎臟疾病如腎小管性酸中毒和范可尼綜合征等。

      6.家族性矮小癥和原發性侏儒癥,體質性生長發有延緩或青春期延遲。

      7.長期大劑量的腎上腺皮質激素的應用。

      中醫病因

      中醫病名,虛勞,重子癆。

      定義及釋義

      垂體性侏儒癥系指機體青春期以前腺腦垂體功能減退,生長激素(growth hormone,GH)分泌缺乏或不足,或對生長素不敏感所致的生長發育障礙。

      本病病因可歸咎于先天因素和后天因素兩個方面。先天因素多由于父母精血虧虛而影響胎兒的生長發育;后天因素或因食物中毒,或因罹患溫熱疾病,或為高熱灼傷津液,耗傷氣血、精髓,致使脈絡失養,影響生長發育;或因久病致脾腎虧虛,氣血不足,不能滋養腦髓所致。病因為腦瘤者多由痰濁化毒凝結所致,但痰毒凝結成瘤,或痰瘀凝結成瘤,又與機體陰陽失調,臟腑失和有關,若由于創傷、手術、放射治療等因素起病者,均有正氣虛虧。

      中醫認為本病的發生與脾腎虧損,氣血不足,水濕內聚,陰陽俱虛有關。腎為先天之本,藏精,主骨、生髓、通于腦;腎主生長、發育、生殖,腎精虧虛,則生長、發育停滯,加以先天不足,致脾胃受損,氣血虧虛,肝失所養,筋骨痿軟,以致身材矮小,發為侏儒。

      西醫病因

      本病可分原發性和繼發性兩類,原發性者病因未明,多為先天性發育不全或遺傳疾病所致,可能為常染色體隱性遺傳,呈家族性,以單獨生長激素不足為主,男孩較女孩多見,男女比例約為2~4:10。繼發性者可繼發于下丘腦-垂體疾病,如腫瘤、感染、顱腦外傷、手術或放療等因素,直接損傷垂體,或損害下丘腦、或使垂體門脈系中斷而致病。下丘腦一垂體部位腫瘤為繼發性垂體性侏儒癥的重要原因。

      原發性垂體侏儒癥的垂體變化有:先天性垂體缺如,先天性垂體發育不全伴嗜酸細胞缺乏或減少。垂體萎縮、纖維化或囊性變伴鈣化。除垂體改變外,常伴有性腺、甲狀腺和腎上腺皮質不同程度的萎縮,內臟及骨骼生長停滯于幼年階段。繼發性者以下丘腦一垂體部位腫瘤較為多見,其中以顱咽管瘤最多,垂體嫌色細胞瘤較少發生于兒童,但也可起病甚早而造成侏儒癥。

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