1.病歷摘要
病例1：女，46歲；以“右側面部間斷性閃電樣疼痛術后復發1年”于2017年5月入院。疼痛性質為燒灼樣、針刺樣，驟發突止，持續時間數秒到數分鐘。疼痛以三叉神經第1、2支為主，嚴重時侵及第3支。右側面部有明確扳機點，在外界刺激下極易誘發，對冷、熱刺激尤為明顯。口服卡馬西平效果尚可。3年前疼痛加重且發作頻繁，病人在外院行眶下神經撕脫術及眶上神經無水酒精注射術。術后面部疼痛明顯緩解，但伴右側面部眶下神經支配區麻木至今。1年前病人無誘因疼痛再次復發，對癥藥物治療效果差入院。
查體：頸稍短，功能活動無障礙，發跡無明顯下降。頭顱MRI檢查排除顱內占位病變壓迫三叉神經周邊血管，矢狀位影像考慮顱底凹陷癥。進一步CT檢查明確為顱底凹陷癥。
入院診斷：右側三叉神經痛；顱底凹陷癥。入院后在全麻下行三叉神經包膜松解及梳理術。術中常規取右側乙狀竇后入路，充分暴露乳突根部及星點周邊顱骨，電鉆及磨鉆形成2.5 cm×2.5 cm骨窗，并暴露乙狀竇邊緣及部分橫竇。弧形切開硬腦膜并向乙狀竇方向翻起懸吊。顯微鏡下沿小腦邊緣向下探查達腦橋小腦角池釋放腦脊液減壓。因病人顱底凹陷癥，耳門位置相對上移，面聽神經走行與腦干呈平行狀態且緊張度高，術中暴露三叉神經欠理想，注意保護面聽神經。顯微鏡下見三叉神經受壓變薄、變短，未見明顯責任血管。
術中松解三叉神經包膜，顯微剝離器梳理三叉神經，并在三叉神經周邊給予墊片填塞，以分散顱內三叉神經游離段的壓力。常規關顱，未放置引流。術畢病人清醒后自述疼痛消失，伴有右側面部輕微麻木（原右側眶下神經支配區麻木同術前）。術后診斷：右側三叉神經痛；顱底凹陷癥。病人術后8d出院，出院時伴有右側面部輕微麻木，較手術后稍有減輕。無面癱及聽力障礙。術后2、5個月均給予電話回訪，自述除右側眶下神經支配區麻木無改善外，其余面部麻木感基本消失。
圖1 伴顱底凹陷癥的三叉神經痛顯微手術。1A術前CT檢查明確為顱底凹陷癥；1B術中所見面聽神經走行與腦干呈平行狀態且緊張度高；1C鏡下見三叉神經受壓變薄、變短、未見明顯責任血管；1D三叉神經周邊給予墊片填塞，緩解三叉神經顱內游離段的壓力
病例2：男，40歲；以“左側鼻唇溝間斷電擊樣疼痛8年”于2016年10月入院。嚴重時左側頭面部均有疼痛，曾間斷口服卡馬西平治療，效果欠理想。嚴重影響日常生活。2年前行眶下神經無水酒精封閉治療，效果差。入院CT檢查明確為顱底凹陷癥。MRI檢查未見左側三叉神經周邊有明顯血管走行，排除占位病變。查體：病人頸短，余檢查未見明顯異常。入院診斷：左側三叉神經痛；顱底凹陷癥。
入院診治方案同病例1。術中暴露難度、神經走行及三叉神經受壓情況均同病例1術中所見。此病人術中在三叉神經出腦干下緣處可見一細小血管與神經關系密切，術中給予墊片隔離，并行三叉神經梳理及蛛網膜松解治療，以加強術后治療效果。病人術后左側鼻唇溝處疼痛消失，左側上、下唇輕微麻木。術后9d出院，出院時自述唇部麻木明顯緩解。術后第2、6個月電話回訪一切正常。
病例3：女，52歲；以“右顳部及右上唇間斷電擊樣疼痛12年”于2015年12月入院。嚴重時疼痛可放射至右側眶周及鼻根部，情緒激動、勞累及冷熱刺激可誘發。曾在外院行中藥、針灸及膏藥處理，疼痛有所緩解。近期癥狀間斷加重持續約3個月，對癥處理效果差。
入院MRI檢查未見右側三叉神經周邊有血管走行。CT檢查明確為顱底凹陷癥。入院查體頸短，枕部發跡偏低，血壓140/86mmHg，其他檢查未見異常。入院診斷：右側三叉神經痛；顱底凹陷癥。入院診治方案和術中所見同病例1。病人術后12d出院，出院時自述面部麻木輕微減輕，疼痛未再發作。術后3、8個月電話回訪，自述疼痛未再發作，右側鼻唇溝處仍有輕微麻木感，余無明顯異常。
2.討論
顱底凹陷癥是臨床常見神經系統發育異常性疾病，本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形，寰椎向顱腔內陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，顱后窩變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀，同時可有椎動脈受壓出現供血不足表現。臨床常見表現有頭痛、頭暈、頸項粗短、后發際低、頸部活動受限、聲音嘶啞、一側或雙側上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮，并伴有手指精細動作障礙等。但臨床罕有因顱底凹陷癥繼發三叉神經痛。
分析本組3例三叉神經痛為主要臨床表現的顱底凹陷癥，其共同特征如下：發病時間長，發病于壯年，頸短，頸部功能基本正常，手術中均有暴露情況欠佳，面聽神經走行變異，三叉神經受擠壓變薄，神經周圍無明顯責任血管，手術操作難度大。根據上述情況分析：顱底凹陷癥病人因顱底結構改變，顱后窩壓力增高，導致發生上述情況。三叉神經處于顱后窩上方，考慮是受到來自腦干、小腦幕及顱底多方面的壓力，在長期壓力下損傷三叉神經顱內游離段，繼而出現三叉神經支配區域的疼痛癥狀。
在以往三叉神經微血管減壓治療過程中，對三叉神經周邊無明顯責任血管的病人，處理方法為三叉神經包膜松解及三叉神經干梳理治療，不放置墊片。根據以往經驗，對于此3例病人均按上述方法處理，但鑒于三叉神經有明確受壓變薄的情況，術中三叉神經周邊放置墊片以緩解三叉神經游離段的壓力。在臨床診治過程中，遇見病史長、年齡小，伴有頸短情況的病人應多加注意，術前做好篩查工作和術前評估，降低手術風險及并發癥發生率。