患者女，29歲。因“檢查發現中縱隔包塊10年”入院，無特殊不適。體檢：胸廓正常，肋間隙未見明顯異常，雙側乳房對稱，未見明顯異常。胸部CT檢查：上腔靜脈后、氣管右側旁見一囊實性腫塊，大小約5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，邊緣光滑，內部密度不均，囊性區平掃CT值約10HU，實性區平掃CT值約16HU；增強掃描囊性區未見明顯強化（圖1、2），實性區明顯不均勻強化，CT值約54HU；供血動脈來源于右側鎖骨下動脈（圖3～5）。CT提示中縱隔良性占位，考慮支氣管囊腫、囊性淋巴管瘤。
圖1、2CT平掃示上腔靜脈后、氣管右側旁見一囊實性腫塊，密度不均，邊緣光滑。囊性區平掃CT值約10HU，增強后未見明顯強化；圖3～5CT冠狀位、矢狀位MIP及VRT圖示供血動脈來自右側鎖骨下動脈
患者行胸腔鏡下中縱隔腫物切除術。胸腔無黏連，未見積液，于中縱隔見一囊實性腫塊，約5 cm×4 cm×4 cm大小，質軟，似有完整包膜，前為上腔靜脈，下為奇靜脈弓，后為脊柱，內側毗鄰氣管、食管及鎖骨下動脈。大體觀：灰白囊性包塊一個，囊內為灰白膠凍樣物，包塊一側見一灰褐色結節，切面灰褐色實性，質中。光鏡下：囊性軟骨壁內襯纖毛柱狀上皮；實性結節是水腫的肺組織，肺泡充滿黏液（圖6）。病理診斷：支氣管肺隔離癥。
圖6光鏡下見纖毛柱狀上皮及充滿黏液的肺泡（HE×200）
討論
葉外型肺隔離癥（extra lobar pulmonary sequestration，ELS）是一種先天性肺發育畸形，表現為隔離的副肺葉或副肺段被獨立的臟層胸膜所包裹。ELS最初于1946年由Pryce提出，特點是一部分肺芽組織與支氣管樹分離，與正常氣管、支氣管不相通，僅接受來自體循環的異常動脈供血，從而導致該部分肺呼吸功能難以進行，形成隔離肺段。臨床一般無癥狀，僅在體檢時偶然發現，不易引起感染。ELS少見，約占肺隔離癥總數的25%，好發于6個月以內的嬰幼兒，無明顯性別差異。
ELS病變組織多位于左下肺與膈肌之間，也有文獻報道見于前縱隔、上胸部、心包內，偶爾也發生在胸膜，中縱隔罕見報道，到目前為止國外僅見2例報道，國內尚無報道。ELSCT征象主要表現為邊緣清楚的軟組織密度影，密度多均勻，少數可見小囊狀低密度影，增強掃描實性部分明顯強化。CT根據其典型好發部位及強化方式可提示該病，若發現來自體循環的供血動脈則可確診。
ELS供血動脈可來自胸腹主動脈、肺動脈、鎖骨下動脈等，本例供血動脈來自右側鎖骨下動脈。CT薄層增強掃描的重組后圖像（MPR、MIP及VRT）可以直觀清楚地顯示隔離肺組織異常供血動脈的全貌，是本病一項重要的診斷方法。ELS以囊實性為主要征象者需與中縱隔支氣管囊腫、囊性淋巴管瘤鑒別。支氣管囊腫主要表現為無強化的類圓形軟組織影，密度均勻，無供血動脈；中縱隔囊性淋巴管瘤形態各異，多呈攀藤樣生長，邊緣清楚，瘤內無鈣化，囊內密度均勻。中縱隔葉ELS的細小供血動脈易被忽視，術前診斷較困難，最終確診仍依靠病理學檢查。