中山醫院治愈罕見先天性復雜變異胸主動脈患者

　　 近日，復旦大學附屬中山醫院心外科應用3D打印技術輔助外科手術，成功治愈罹患罕見先天性復雜變異胸主動脈瘤的伍先生。患者今天康復出院。

　　伍先生今年42歲，一年前開始反復出現活動后的胸悶胸痛。在中山醫院行胸部CT檢查時發現胸主動脈畸形，確診為罕見的胸主動脈Kommerell憩室（科梅內爾憩室）。胸部 CT 掃描顯示其為右位主動脈弓，左右鎖骨下動脈及頸總動脈分別自主動脈弓部發出，主動脈弓降部瘤樣擴張，即Kommerell憩室。

　　Kommerell憩室是胚胎后期由左側第四動脈弓殘余組織所形成的一種極為罕見的血管畸形，由德國醫生Kommerell于 1936 年首先描述。該病主要表現為胸主動脈瘤形成，合并異常鎖骨下動脈起始部的擴張。Kommerell憩室也常常表現為輕微的吞咽困難，胸部疼痛，呼吸不暢，或因解剖原因所致的周圍結構受壓等。此外，這種血管異常還可能導致災難性的后果，如主動脈夾層形成或主動脈破裂等。由于該病具有很高的死亡率，因此需要對其進行手術治療。

　　可是主動脈畸形，病情復雜，無論是傳統的開放手術還是大血管介入治療都面臨腦梗、偏癱、術中大出血等諸多風險和困難。如何能簡化治療將復雜問題簡單處理、既治愈疾病又保證患者絕對安全是擺在醫生面前的難題。

　　中山醫院心外科主任王春生教授接診后，組織全科討論，考慮到患者解剖變異嚴重，決定采取3D打印體外模擬輔助手術治療。經過精確采集影像資料，應用3D打印技術將變異的主動脈及附屬血管按1：1的比例打印成模型（圖1）。手術由王春生教授主刀。術前，手術團隊依據3D打印模型，制定出規范的手術方案；術中在3D打印模型的實時指導下，在狹小空間內成功解剖游離出變異的弓上分支及Kommerell憩室，深低溫停循環下切除憩室，并一期完成降主動脈支架植入、升主動脈、主動脈弓全弓置換。術中術后患者生命體征平穩，在孫曉寧副教授，張紅強，朱鎧，周天羽醫生等外科團隊，及監護室團隊的密切監護下，患者于兩天后由重癥監護室返回病房，無聲音嘶啞等并發癥。

　　對于復雜變異的心血管疾病，術前影像學評估與術中導航至關重要。而無論CT、MRI、B超等檢查，都只能在屏幕上提供二維視野，而其復雜的形態對于手術的順利進行是一個挑戰。而3D打印技術是在手術前根據患者的CT或核磁共振數據進行三維建模，然后通過3D打印機將模型打印出來，可讓醫生在手術前即可直觀的了解手術部位的三維結構，有助于規劃手術方案。尤其針對復雜手術，有助于降低手術風險，提高手術的成功率。在王春生主任的帶領下，心外科已經成功地進行了多例復雜心血管疾病的術前打印，并輔助成功實施手術治療。本例復雜先天主動脈畸形患者的成功治療，是3D打印指導精準外科技術的典范，更是從實驗臺到手術臺的轉化醫學實踐的成功案例。