患者1 女性，32歲。因體檢發現脾發育異常來我院就診。胸部及全腹部CT掃描示：右肺上葉支氣管發育細小，右肺上葉容積減小，肝左外葉外形增大，脾位于胃體后方，呈一類圓形團塊影，胰腺體尾部缺如，僅見胰頭及鉤突，肝靜脈出第二肝門后直接回流入右心房，肝段至雙腎靜脈水平下腔靜脈缺如，奇靜脈異常增粗，向上回流入上腔靜脈，雙側腎靜脈回流入奇靜脈，腹腔干及腸系膜上動脈共干，起始部明顯狹窄，腹腔干發育細小，僅發出一支脾動脈，腸系膜上動脈向上發出肝總動脈及胃左動脈，胃旋轉不良，小腸均位于腹腔右側，回盲部位于腹腔正中，結腸均位于腹腔左側（圖1）。心臟超聲未見明顯異常。
圖1 女性，32歲。圖1a肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈異常擴張。圖1b脾位于胃體后方，呈一類圓形團塊影，胰腺體尾部缺如，胃旋轉不良。圖1c雙側腎靜脈回流入奇靜脈，小腸均位于腹腔右側，結腸位于腹腔左側。圖1d腹腔干及腸系膜上動脈共干，起始部明顯狹窄，腹腔干發育細小，僅發出一支脾動脈，腸系膜上動脈向上發出肝總動脈及胃左動脈。圖1e右肺上葉支氣管發育細小，右肺上葉容積減小
患者2 女性，52歲。因突發腹痛24h就診，以急性胰腺炎收入我院。上腹部CT掃描示：水平肝，胃、胰腺、脾反位，均位于右季肋區，脾呈多個大小不等的結節，胰腺體尾部發育短小，胰腺周圍可見滲出，膽囊切除，肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈及半奇靜脈異常增粗，雙側腎靜脈回流入奇靜脈（圖2）。心臟超聲未見明顯異常。
圖2 女性，52歲。圖2a水平肝，胃、脾反位，均位于右季肋區，脾呈多個大小不等的結節，肝段下腔靜脈缺如，奇靜脈及半奇靜脈異常增粗。圖2b冠脈位重建圖像：右側季肋區可見6個大小不等的小脾臟。圖2c胰腺反位，胰腺體尾部發育短小，胰腺周圍可見滲出，雙側腎靜脈回流入奇靜脈
討論：
多脾綜合征（polysplenia syndrome）是一種十分少見的先天性多系統畸形組成的綜合征，由Baillie在1788年首次描述。其發生與胚胎發育密切相關，胚胎第5～7周是房間隔、圓錐動脈干、房室瓣發育、分隔及旋轉階段，同時也是脾發育、胃腸道自臍管回納到腹腔進行旋轉的過程，此階段發生障礙時就會出現這三大組器官的異常。
多脾綜合征女性多見。其特征為數目不等的多個小脾臟而沒有主脾，通常位于右側，偶爾在雙側。58%為雙側左側肺葉形態，雙側左肺支氣管。42%～60%伴有先天性心臟病（房間隔缺損、室間隔缺損等）。65%伴下腔靜脈肝段缺如、奇靜脈連接。57%伴腹部內臟異位如對稱肝、右位胃、腸旋轉不良、膽囊中位或缺如、短胰等。臨床癥狀多與心血管畸形有關。生存期取決于先天性心臟病的畸形及嚴重程度。1歲以內死亡率為50%～60%，25%能活到5歲，僅10%能活至青少年。
本組2例患者均為中年女性，均無先天性心臟病，故無明顯臨床癥狀。多層螺旋CT結合多平面重組（MPR）、最大密度投影（MIP）、容積再現（VR）等圖像后處理技術可清晰顯示多脾綜合征脾的位置、數目及血供情況，而且可顯示其他內臟及心血管畸形，對本病具有極高的診斷價值。